Bildergalerie Kollagenosen: Daran erkennen Sie Sarkoidose, Sklerose und Fibrose

Lars Grimm, MD, MHS | 20. März 2015

Autoren und Interessenkonflikte

Bei manchen systemischen Erkrankungen ist erst die Hautmanifestation das Symptom, das den Patienten zum Arzt führt. Stellt sich ein Patient mit unklaren Hauterscheinungen vor, muss der untersuchende Arzt immer die Möglichkeit einer systemischen Ursache im Hinterkopf behalten. Wie würden Sie die folgenden, relativ seltenen Erscheinungen einordnen und behandeln?

Dieses erste Bild zeigt eine ältere Frau mit Teleangiektasien und perioralen radialen Furchen bei einer systemischen Sklerose (Sklerodermie).

Anmerkung: Sofern nicht gesondert aufgeführt, stammen alle Abbildungen von Medscape

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Nephrogene systemische Fibrose

Die nephrogene systemische Fibrose (NSF) manifestiert sich an der Haut und an inneren Organen. Sie entwickelt sich bei manchen Patienten mit Niereninsuffizienz nach der Gabe gadoliniumhaltiger Kontrastmittel. Die Erkrankung ähnelt der Sklerodermie, dem Skleromyxödem und der eosinophilen Fasziitis, aber sie ist auch von diesen abgrenzbar. Der genaue Pathomechanismus ist noch nicht geklärt. Offenbar spielen zirkulierende Fibrozyten eine Rolle, die durch Gadolinium stimuliert werden [1,2]. Eine Untersuchung bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz ergab eine Inzidenz von 4,3 pro 1000 Patientenjahre, und jede Röntgenuntersuchung mit Gadolinium-Einsatz war mit einem NSF-Risiko von 2,4 % behaftet [3]. Der Ausbruch der Erkrankung ist gänzlich unberechenbar: Mal kommt es erst Monate oder Jahre nach dem initialen Ereignis zum Ausbruch, ein anderes Mal bereits nach Tagen oder Wochen. Die Patienten klagen über Schmerzen und Juckreiz. Die meisten NSF-Patienten haben eine Hämo- oder Peritonealdialyse hinter sich oder waren Empfänger eines Nierentransplantates. Bei der körperlichen Untersuchung fallen indurierte, verdickte und glänzende Hautareale mit brauner Hyperpigmentierung auf. Die Abbildung zeigt eine entsprechende Stelle am Oberschenkel eines Betroffenen.
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Auch deutliche Papeln und subkutane Knötchen treten im Rahmen der NSF auf. Die Haut kann ein holzartiges Aussehen bekommen. Manche Patienten zeigen eine Peau d´orange (Orangenhaut), d.h. ein orangenähnlich zerklüftetes Hautprofil. Die Läsionen sind typischerweise symmetrisch angeordnet, wobei am häufigsten die Knöchel und die Schenkel betroffen sind, gefolgt von den Handgelenken und den Oberarmen. Am Rumpf und vor allem im Gesicht sieht man sie nur selten. Im Röntgenbild lassen sich Kalzifizierungen der Weichteile nachweisen. Die Bestimmung der Laborwerte dient dem Ausschluss anderer möglicher Ursachen einer solchen Hautmanifestation. Die einzigen regelmäßigen Auffälligkeiten dabei sind erhöhte Harnstoff- und Kreatininwerte im Serum.

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Die Sicherung der Diagnose NSF erfolgt über eine tiefe Hautbiopsie. Dabei können dicht gepackte Kollagenfasern mit umgebenden Aussparungen („clefts“), Muzinablagerungen sowie vermehrte Fibroblasten und Elastinfasern nachweisbar sein[4]. Das histologische Präparat in der Abbildung zeigt vermehrte fibroblastenartige Zellen in der Dermis, die sich bis zur Faszie ausbreiten. Der Verlauf einer NSF ist insgesamt chronisch-progredient, wobei die Heilungsaussicht ohne verbesserte Nierenfunktion minimal ist. Es gibt keine durchweg erfolgreiche Behandlungsmethode, wenngleich die extrakorporale Photopherese noch am Erfolg versprechendsten ist und hier weitere Forschungsanstrengungen erforderlich sind. Die Gesamtmortalität liegt für Patienten mit Hautmanifestationen bei 48 % und ohne diese bei 20 %[5]. Die häufigsten Todesursachen sind Komplikationen, die sich aus den Fibrosierungen ergeben (z.B. Mobilitätseinschränkungen, Ventilationsprobleme). In den letzten Jahren haben angepasste Leitlinien dazu beigetragen, die Zahl der NSF-Fälle drastisch zu reduzieren (einschließlich restriktivere und spätere Einsätze gadoliniumhaltiger Kontrastmittel) [6].

Bild Cowper SE. Nephrogenic systemic fibrosis [ICNSFR website]. http://www.icnsfr.org. Letzter Zugriff 11. Dezember 2014

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Systemische Sklerose

Die systemische Sklerose (SSc, Sklerodermie) ist eine Bindegewebserkrankung mit folgenden Merkmalen: vasomotorische Instabilität, Fibrose, immunologische Störungen sowie Atrophien von Dermis, Subkutis, Muskulatur und inneren Organen. Der genaue Pathomechanismus der Sklerodermie ist noch völlig unverstanden. Ein Faktor sind jedoch die exzessiven Kollagenablagerungen, die auf eine Kombination aus genetischen, umweltbedingten, vaskulären, immunologischen und mikrochimärischen Faktoren zurückgehen. Die systemische Sklerose ist mit einer Prävalenz von jährlich 50–300 Fällen pro 1 Millionen Personen eine seltene Krankheit [7]. Die anfängliche Symptomatik ist wechselhaft mit Pruritus, Raynaud-Beschwerden, Dysphagie, Dyspnoe, Palpitationen, unproduktivem Husten, Müdigkeit, atypischen Brustschmerzen, Gelenkschmerzen und/oder -schwellung, Schwäche und Muskelschmerzen. Die Abbildung zeigt ein typisches Sklerodermie-Bild mit Hautverdickung, zugespitzter Nase, gespannter Haut und zahlreichen Teleangiektasien.
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Das American College of Rheumatology (ACR) und die European League Against Rheumatism (EULAR) legten2013 gemeinsam neue Klassifizierungskriterien für die systemische Sklerose vor, die sensitiver und spezifischer sind, als die 1980 vom ACR herausgebrachten, und auch leichter anwendbar [8,9]. Während die alten Kriterien noch ein Haupt- und zwei Nebenkriterien unterschieden (proximale Sklerodermie bzw. Sklerodaktylie, Erosionen, Fingerkuppenatrophie, bilaterale Lungenfibrose), lässt die neue Klassifizierung unterschiedlich gewichtete Kriterien in einen Score zusammenfließen, bei dem eine Punktzahl von 9 oder mehr für die definitive Diagnose der systemischen Sklerose steht [8]. Eine beidseitige Verdickung der Finger, die sich bis zu den Metakarpophalangealgelenken ausdehnt, erhält einen Wert von 9. Dieser Befund allein reicht also bereits für die Diagnose aus. Die sieben anderen gewichteten Faktoren der neuen Klassifikationskriterien sind Hautverdickung an den Fingern, Fingerkuppenläsionen, Raynaud-Phänomen, stark verdickte Nagelfalzkapillaren, Teleangiektasien, Hypertension in der Pulmonalarterie/interstitielle Lungenerkrankung sowie der Nachweis von SSc-spezifischen Autoantikörpern [8].

Die Abbildung zeigt die Beugekontraktur der Finger mit Autoamputation der distalen Phalangen infolge einer lokalen Ischämie.

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Die Hautmanifestation kann in drei unterschiedliche Phasen untergliedert werden: die ödematöse, die indurative und die atrophische Phase. Zu den weiteren Befunde an der Haut zählen eine generalisierte Hautfibrose an der Brust und den Gliedmaßen, hyper- und hypopigmentierte Gebiete (Abbildung; Unterschenkel), Atrophien der Nasenflügel und Lippen, Teleangiektasien und stark verdickte Kapillaren am Nagelfalz. Die Fibrose der Arterienwände kann zu Ulzerationen oder zu Autoamputationen führen (siehe vorherige Abbildung).

Die histologischen Ergebnisse der Hautbiopsie zeigen einen Verlust der Netzstruktur, eine Atrophie der epidermalen Hautanhängsel und verdickte hyaline Kollagenfaserbündel im Stratum reticulare der Haut. In den tiefen Hautschichten und in der Subkutis können perivaskuläre Infiltrate aus mononuklearen Zellen erkennbar sein (überwiegend T-Zellen). Bei Pruritus sprechen die Patienten mitunter auf Kampfer, Menthol, topische Emollienzien, Psoralen plus UVA-Licht und auf eine UVA1-Phototherapie an. Immunmodulatorische Maßnahmen sind nicht Erfolg versprechend. Die Mortalität hängt meist mit dem Grad der Nieren- und Lungenbeteiligung zusammen.

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Sarkoidose

Die Sarkoidose zeichnet sich durch nicht verkäsende epitheloide Granulome aus, die jedes Organsystem betreffen können. Meist beginnt die Sarkoidose jedoch in der Lunge, an der Haut und in den intrathorakalen Lymphknoten [10,11]. Die genauen pathophysiologischen Zusammenhänge sind bis heute nur unvollständig geklärt. Als Auslöser wird eine Sekundärreaktion auf einen Antigenreiz im Rahmen einer Infektion, aus der Umwelt oder aus einer autoimmunologischen Quelle angenommen. Die Vorstellung der Exposition gegenüber einem Auslöser in der Atemluft hat durch Beobachtungen unter staubexponierten Feuerwehrmännern im ersten Jahr nach den Anschlägen auf das World Trade Center neue Nahrung erhalten. In dieser Personengruppe war die Inzidenz um das Vierfache angestiegen. Die Angaben zur Prävalenz schwanken weltweit aufgrund uneinheitlicher Falldefinitionen sowie regionaler und ethnischer Unterschiede zwischen 1 und 40/100000 Personen [12]. Dunkelhäutige Menschen sind etwa 13-mal häufiger und schwerer betroffen als hellhäutige [13]. Am häufigsten klagen die Patienten über Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme, Dyspnoe, trockenen Husten, Thoraxschmerzen und/oder eine Lymphadenopathie. Die Beteiligung der Haut kann sehr vielgestaltig sein und betrifft 25 % der Patienten (granulomatöse Hautläsionen 9-37 %) [14,15]. Folgende Erscheinungen werden angetroffen: Erythema nodosum (Abbildung), Lupus pernio, subkutane Knötchen, Plaques oder andere Läsionsformen (makulopapulös, nodulär, angiolupoid, ichthyosiform, lichenoid, psoriasiform, ulzerativ).

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Die makulopapulöse Sarkoidose ist die häufigste Form der kutanen Sarkoidose. Die Läsionen sind meistens asymptomatisch und heilen ohne Narbenbildung ab. Der Lupus pernio fällt durch rötlich-livide indurierte Plaques und Knötchen auf, die typischerweise die Gebiete um Nase (Abbildung), Wangen, Ohren und Lippen befallen. Bei der plaqueförmigen und knotigen Sarkoidose treten rundlich-ovale, rot-braun bis livide Plaques in Erscheinung, die zentral atrophisch sein können und ein symmetrisches Verteilungsmuster aufweisen. Bei den Betroffenen kann es auch zur Infiltration bereits bestehender Narben kommen, die sich rot oder livide verfärben und wieder empfindlich werden. Die subkutanen Knötchen sind typischerweise schmerzlos, derb, oval und fleischfarben oder violett. Man sieht sie am ehesten an den Extremitäten und am Rumpf.

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Das typische histologische Bild der Sarkoidose ist das nicht verkäsende Granulom (s. Abb.), das sich normalerweise in der oberen Dermis findet. Die Behandlung erfolgt dann über orale Kortikoidgabe. Bei begrenzten Hautläsionen kann auch die topische oder intraläsionale Steroidapplikation hilfreich sein. Weitere mögliche Agenzien zur Therapie der dermalen Läsionen sind: Methotrexat, Antimalariamittel, Cyclosporin, Allopurinol, Psoralen plus UVA-Licht, Thalidomid, Pentoxifyllin, Melatonin, Infliximab und Etanercept. Bleiben diese Substanzen ohne Erfolg, wird gelegentlich ein Bestrahlungsversuch unternommen. Der Krankheitsverlauf ist sehr variabel. Die Mortalität liegt unter 5 % und hat ihre Ursache meistens in einer kardialen oder pulmonalen Fibrose [16]. Über die Hälfte der Patienten treten innerhalb von drei Jahren nach der Diagnose in ein Stadium der Remission ein, 2/3 der Patienten innerhalb von 10 Jahren [17].

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Mixed connective tissue disease (MCTD; Sharp-Syndrom)

Die MCTD gilt als eigenständiges und seltenes Krankheitsbild, das Merkmale der systemischen Sklerose, des systemischen Lupus erythematodes (SLE) und der Polymyositis aufweist [18,19]. Obwohl die Pathomechanismen noch nicht genau verstanden sind, betrachtet man die MCTD doch als Autoimmunerkrankung. So gilt auch der Nachweis von U1-RNP-Antikörpern als spezifischer Marker der Krankheit [18]. Die Patienten klagen in der Regel über ein Raynaud-Phänomen (s. Abb.), Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit, Myalgien, Arthralgien und Veränderungen an der Haut. Typische Hautmerkmale dabei sind die sogenannten Wurstfinger (s. Abb.), eine Schwellung der Hände ohne Sklerodaktylie, abnorme Nagelfalzkapillaren, eine palpable Purpura und selten auch periphere Gangräne oder Beinulzerationen. Die MCTD kann sich zu einer systemischen Sklerose entwickeln, die sich über das Gesicht, die Kopfhaut, den Rumpf und die Extremitäten ausbreitet.

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In der MCTD- Diagnostik können immunologische Untersuchungen hilfreich sein. Bei der direkten Immunofluoreszenz der Hautläsionen werden im positiven Fall epidermale nukleäre Immunglobulinablagerungen vorgefunden (s. Abb.), die auch mit hohen Titern für U1-RNP-Antikörper verbunden sein können. Die histologischen Befunde sind unauffällig. Die Behandlung der kutanen Manifestationen einer MCTD bleibt auf topische Kortikoide und nichtsteroidale Antiphlogistika beschränkt. Durch Plasmapherese lassen sich zirkulierende Immunkomplexe herausfiltern, wodurch sich die Organdurchblutung verbessert [20]. Hiervon profitieren auch Patienten, die neben der MCTD zusätzlich ein Antiphospholipd-Syndrom (APS) aufweisen [21]. Die Mortalität ist gewöhnlich die Folge einer pulmonalen Hypertonie, Nephritis, Myokarditis oder ausgedehnten Vaskulitis [22].

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Dermatomyositis

Die Dermatomyositis ist eine idiopathische entzündliche Myopathie mit assoziierten Hauterscheinungen [23]. Die Inzidenz der Dermatomyositis liegt bei etwa 1–10 pro 1 Million Menschen [24,25]. Die Patienten klagen über juckende Hautläsionen, schuppende Kopfhaut, proximale Muskelschwäche, Abgeschlagenheit, Arthralgien, Dyspnoe, Dysphagie, Arrhythmie und Dysphonie. Bei bis zu 40 % der Patienten bleibt die Hauterscheinung das einzige Symptom der Erkrankung [26,27]. Bei der körperlichen Untersuchung fallen ein bläulich-violetter Ausschlag und Gottron-Papeln auf (s. Abb.) [23,28]. Der periorbitale violett bis dunkelblaue erythematöse Ausschlag kann bei symmetrischer Verteilung mit oder ohne begleitendes Ödem in Erscheinung treten. Die Gottron-Papeln sind erhabene violette Papeln und Plaques, die man üblicherweise über knöchernen Vorsprüngen antrifft.

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Andere mögliche Hautbefunde im Rahmen einer Dermatomyositis sind ein Wangenerythem, eine Poikilodermie mit einem Verteilungsmuster, bei dem lichtexponierte Areale bevorzugt werden (s. Abb.), ein violettes Erythem auf den Streckseiten, Pannikulitis, Calcinosis cutis sowie periunguale und kutikulare Veränderungen. Auch die Kopfhaut ist regelmäßig von einer erythematös bis violetten psoriasiformen Dermatitis betroffen. Bei der Hautbiopsie stellt sich ein eher unspezifischer und vom systemischen Lupus erythematodes schwer abgrenzbarer Befund mit massiven Muzinablagerungen und vakuoliger Basalzelldegeneration dar. Die Behandlung der Hautläsion besteht aus der Meidung von Sonnenlicht und dem Einsatz entsprechender Schutzcremes sowie der Gabe von topischen Kortikoidsalben, Antimalariamitteln, Methotrexat und/oder Mykophenolat-Mofetil. Es kommt bei der Dermatomyositis in etwa 20 % der Fälle zu spontanen Remissionen, doch gibt es auch 15 % fulminante Verläufe mit möglichem letalen Ausgang [29]. Die Prognose insgesamt hängt vom Grad der Myopathie ab.

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Prätibiales Myxödem

Das prätibiale Myxödem ist eine sehr seltene lokale Hautläsion, die durch die Ablagerung von Hyaluronsäure in Haut und Unterhaut verursacht wird. Dabei handelt es sich normalerweise um ein Symptom im Rahmen einer Schilddrüsenerkrankung, das praktisch nur im Rahmen der Basedow-Krankheit auftritt. Die Prävalenz des tibialen Myxödems wird meist mit unter 5 % der Basedow-Patienten angegeben, doch kann es auch bei einer Hashimoto-Thyreoiditis, beim primären Hypothyreoidismus und auch bei normaler Schilddrüsenfunktion vorkommen [30]. Die Patienten zeigen oft die Ausbildung eines Ödems am vorderen und seitlichen Unterschenkel, das bei Fingerdruck keine Dellen hinterlässt. Bei der körperlichen Untersuchung erscheinen die Läsionen beidseitig als derbe, nicht eindrückbare, asymmetrische leuchtend rote oder rot-bräunliche Plaques oder Knötchen (s. Abb.).

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Die Haarfollikel sind bei Patienten mit prätibialem Myxödem manchmal prominent und erzeugen das Bild einer Peau d`Orange. Diese kann von einer Hyperhidrosis und Hypertrichose überlagert sein. Wenngleich diese Läsionen typischerweise an den Unterschenkeln auftreten, trifft man sie auch an Oberschenkeln, Schultern, Händen und der Stirn an. Häufig sieht man sie auch in traumatisch vorgeschädigten Hautarealen. Die Hautbiopsie zeigt das typische Bild mit massiven Muzinablagerungen im Stratum reticulare mit Ausdünnung der Kollagenfasern (s. Abb.). Im Allgemeinen haben die Läsionen nur kosmetische Bedeutung. Wenn eine Behandlung erfolgen soll, kommen dazu topische Kortikoide und Kompressionsstrümpfe infrage. Obschon die Läsionen mehrere Jahre bestehen bleiben können, bilden sie sich in der Regel spontan zurück. In leichteren Fällen, die keiner Behandlung bedürfen, stellt sich bei etwa der Hälfte der Patienten nach einigen Jahren eine komplette Remission ein [31].

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Pyoderma gangraenosum

Das Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, ulzerierende Hauterkrankung, die mit anderen Erkrankungen verbunden sein kann. So haben etwa 50–70 % der Patienten zugleich eine entzündliche Darmerkrankung (z.B. Crohn-Krankheit oder Colitis ulcerosa), rheumatische Erkrankungen (z.B. rheumatoide Arthritis) oder hämatologische Krankheiten (z.B. Leukämie) [32]. Die Ätiologie dieser Hauterkrankung ist noch nicht vollständig verstanden. Man vermutet einen Zusammenhang mit einer Regulationsstörung der neutrophilen Chemotaxis. Weltweit liegt die Inzidenz der Krankheit bei jährlich 3–10 pro 1 Million Menschen [32,33]. Die Patienten beschreiben meist eine initiale Läsion in Form einer kleinen roten Papel oder Pustel, aus der sich später ein Geschwür entwickelt. Die zugehörigen Symptome sind meist Schmerzen, Arthralgien und Krankheitsgefühl.

Die wichtigsten Varianten des Pyoderma gangraenosum sind die klassische und die atypische Form. Erstere zeichnet sich durch tiefe Ulzerationen mit einem violettem Rand aus, der aus dem Ulkusbett herausragt (s. Abb.). Diese Art der Läsionen findet sich zumeist an den Beinen.

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Die hier dargestellten Läsionen entsprechen der atypischen Form eines Pyoderma gangraenosum mit vesikulopustularen Komponenten entlang des Wundrandes. Zudem liegt diese Form meist oberflächlicher (s. Abb.) als die klassische Form. Das atypische Pyoderma gangraenosum wird am häufigsten am Handrücken, an den Streckseiten der Unterarme und im Gesicht angetroffen (s. Abb.).

Histologischerseits stellt sich das Pyoderma gangraenosum unspezifisch dar: Neutrophile Infiltrationen, Einblutungen und Nekrosen prägen das Bild. Es gibt bis heute keine Behandlung, die bei allen Patienten wirksam wäre [33]. Infrage kommende Maßnahmen sind topische Kortikoide, Cromoglicinsäure, Mechlorethamin (Stickstoff-Lost) und 5-Aminosalicylat. Eine systemische Therapie wird mit Kortikoiden, Ciclosporin, chemotherapeutischen Substanzen, TNF-alpha-Hemmern, Nikotin und Immunglobulinen i.v. versucht. Die Prognose ist insgesamt sehr gut, doch erleiden viele Patienten Rückfälle. Todesfälle durch das Pyoderma gangraenosum sind selten und stehen in der Regel mit den anderen Erkrankungen in Zusammenhang.

Bild Seok HH, Kang MS, Jin US. Arch Plast Surg. 2013 Jul;40(4):463-5. [Open access.] PMID: 23898452; PMCID: PMC3724016
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HIV-assoziierte Lipodystrophie

Die Lipodystrophie (eine Kombination aus Lipohypertrophie und -atrophie) entwickelt sich je nach Angaben bei 11–83 % der HIV-infizierten Patienten [34], bei denen eine antiretrovirale Therapie begonnen wurde [34,35]. Die Pathogenese ist noch unklar, doch haben die Patienten ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Hyperlipidämie, einer Atherosklerose und eines Diabetes mellitus. Die Patienten mit einer Lipohypertrophie zeigen klassischerweise ein vergrößertes dorsozervikales Fettpolster, wodurch sich ihr Halsumfang vergrößert, eine Brustvergrößerung und eine abdominoviszerale Fettakkumulation. Bei Patienten mit einer Lipohypotrophie hingegen gehen die subkutanen Fettpolster in Gesicht (s. Abb.), an den Armen und Beinen sowie am Gesäß zurück.

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Hirsutismus

Beim Hirsutismus kommt weisen die Frauen ein übermäßiges Wachstum kräftiger dunkler Haare mit männlichem Verteilungsmuster auf [38]. Ätiologisch kommen ein erhöhter Androgenspiegel oder eine erhöhte follikuläre Androgensensitivität infrage. Erkrankungen, die häufig mit einem Hirsutismus einhergehen, sind: polyzystisches Ovarialsyndrom, adrenale Hyperplasie, Cushing-Syndrom (Abbildung), Fettsucht, Hyperinsulinismus, Hyperprolaktinämie und Hypothyreoidismus. Die mutmaßliche Prävalenz liegt etwa bei 10 % der Frauen im gebärfähigen Alter [38]. Die häufigsten Lokalisationen des gesteigerten Haarwachstums sind das Gesicht, die Brust, die Areola mammae, die Linea alba, der obere und untere Rücken (s. Abb.), das Gesäß, die Innenseiten der Oberschenkel und die äußeren Genitalien. Die Diagnose Hirsutismus wird durch Erforschung möglicher familiärer und medikamenteninduzierter Ursachen sowie durch die Bestimmung des Androgenspiegels gestellt. Therapeutisch steht die Behandlung der Ursache an oberster Stelle. Medikamentöse Auslöser werden nach Möglichkeit abgesetzt und die Haare bei Bedarf entfernt oder gebleicht. Die Abbildungen zeigen zudem zwei Frauen mit iatrogenem Cushing-Syndrom und Hirsutismus durch Medikation mit inhalativen Kortikosteroiden und Antidepressiva.

Bilder Celik O, Niyazoglu M, Soylu H, Kadioglu P. Multidiscip Respir Med. 2012 Aug 29;7(1):26. [Open access.] PMID: 22958272; PMCID: PMC3436715

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Acanthosis nigricans

Die Acanthosis nigricans ist meist mit Adipositas /Insulinresistenz, endokrinen Störungen, Malignomen und bestimmten Medikamenten assoziiert. Es kommt zu hyperpigmentierten, hyperkeratotischen, samtigen Hautläsionen (s. Abb.) [39–42]. Die Akanthose tritt bei einer ganzen Reihe nicht maligner Systemerkrankungen in Erscheinung, wie z.B. Akromegalie, Dermatomyositis, Hashimoto-Thyreoiditis, systemischer Lupus erythematodes, lipatrophischer Diabetes mellitus, Werner-Syndrom und Phenylketonurie [42]. Pathophysiologisch wird eine Stimulation epidermaler Keratinozyten und dermaler Fibroblasten angenommen [42]. Die maligne Ausprägung der Akanthose ist selten und steht meist mit gastrointestinalen Erkrankungen in Zusammenhang (90 %; besonders Magenkarzinom) [40,41]. Die Patienten beschreiben gewöhnlich asymptomatische Hautregionen, die dunkler und dicker werden. Die makularen Läsionen sind normalerweise symmetrisch angeordnet und entwickeln sich zu palpablen Plaques. Ihr Auftreten ist überall möglich, doch werden sie meist in den Achseln (Abbildung), in den Leisten, im Nacken und zwischen Hautfalten gesehen [39,41].

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Die Diagnose Acanthosis nigricans wird klinisch gestellt. Bei Erwachsenen erfordert sie die Suche nach möglicherweise zugrunde liegenden malignen Prozessen oder metabolischen Störungen [40–42]. Die häufigste Ursache ist eine mit der Adipositas verknüpfte Insulinresistenz. Wenn die klinischen Befunde nicht eindeutig sind, kann eine Hautbiopsie für Klarheit sorgen. Die typischen histologischen Befunde sind Hyperkeratose, Papillomatose und Hyperpigmentierung (s. Abb.) [42]. Eine spezifische Therapie für die Acanthosis nigricans liegt nicht vor, doch kann eine Beseitigung der Ursache zur Rückbildung oder auch zum völligen Verschwinden der hyperkeratotischen Läsionen führen [39–42]. Die Prognose hängt von der Grunderkrankung ab, doch wenn ein maligner Prozess die Haupterkrankung ist, steht die Manifestation der Akanthose eher für einen fortgeschritteneren Prozess mit insgesamt sehr schlechter Prognose bei einer Lebenserwartung von dann durchschnittlich noch 2 Jahren [40].

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Bildnachweis (alle Zugriffe 10-12.12.2014)

Autoren und Interessenkonflikte

 

Mitarbeiterinformationen

Autor:

Lars Grimm, MD, MHS
Clinical Associate
Department of Diagnostic Radiology
Duke University Medical Center
Durham, North Carolina

Es liegen keine Interessenskonflikte vor.


Redakteur:

Robert A. Schwartz, MD, MPH
Professor and Head, Dermatology
Professor of Pathology, Pediatrics, Medicine, and Preventive Medicine and Community Health
Rutgers New Jersey Medical School
Newark, New Jersey

Es liegen keine Interessenskonflikte vor.


Übersetzer:

Markus Vieten
Arzt, Autor und Übersetzer

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