Der klinische Verlauf einer HCM variiert von Patient zu Patient. Manche bleiben asymptomatisch und brauchen auch kaum eine Behandlung, während die Erkrankung bei anderen fortschreitet und einer aggressiven Intervention bedarf, um die Morbidität und Mortalität zu senken.
Die Pharmakotherapie zielt darauf ab, Beschwerden wie die Belastungsdyspnoe, das Herzklopfen und eine eventuelle Angina pectoris zu lindern. Sowohl Betablocker als auch Kalziumkanalblocker können sich hier auf die Belastungsdyspnoe und die Brustschmerzen positiv auswirken. Eine invasive Behandlung wie die chirurgische Myektomie ist bei Patienten mit einem LVOT-Gradienten von 50 mmHg, die trotz optimaler medizinischer Therapie symptomatisch bleiben, indiziert.
Seit der Einführung von Gentests wurden in mindestens 11 Genen über 2000 pathogene Varianten identifiziert, die für kardiale Sarkomerproteine kodieren und mit dieser Krankheit in Zusammenhang stehen. Trotz dieser Daten hat sich gezeigt, dass Mutationen aufgrund der genetischen Heterogenität keine verlässlichen Vorhersagen über den Verlauf der Erkrankung erlauben. Somit sind Gentests auch kein Bestandteil der Leitlinienempfehlungen zur Therapie der HCM. Sie spielen jedoch eine wichtige Rolle für das Familienscreening.
Je nach Schwere und Fortgang der Symptomatik sollten Patienten, bei denen eine HCM diagnostiziert wurde, hochintensive körperliche Belastungen vermeiden. Nicht anstrengende Aktivitäten sind jedoch kein Risikofaktor für den plötzlichen Herztod.
Dieser Artikel wurde von dem Arzt und Autor Markus Vieten aus www.medscape.com übersetzt und adaptiert.
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Diesen Artikel so zitieren: Quiz: Diagnostik und Therapie der hypertrophischen Kardiomyopathie – testen Sie Ihr Wissen - Medscape - 12. Sep 2022.
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