Fall: Diese 16-Jährige leidet an starken Kopfschmerzen – doch ein Fahrradunfall ist nicht die Ursache. Ihr Verdacht?

Diskussion

Die neu aufgetretenen Kopfschmerzen mit Übelkeit, Erbrechen, Verschwommensehen und Doppelbildern waren ein starker Hinweis auf eine intrakranielle Druckerhöhung bei dieser Patientin. Die beidseitige Lähmung des N. abducens (VI. Hirnnerv) und das beidseitige Papillenödem bei der neurologischen Untersuchung erhärteten diesen Verdacht.

Die Laborwerte waren u.a. mit Blick auf Elektrolyte ebenso normal, wie die Nierenfunktionsparameter und das Blutbild. Im kranialen CT wurde ein akuter Hydrocephalus lateralis mit periventrikulärem Ödem und einer hyperdensen rundlichen Masse im 3. Ventrikel entdeckt, die das Foramen Monroi verlegte. Die wahrscheinlichste Diagnose war damit eine Kolloidzyste des 3. Ventrikels.

Diese Tumoren des 3. Ventrikels machen 10 bis 15% aller intraventrikulären Tumoren aus. Sie sind die häufigsten Tumoren des 3. Ventrikels bei Erwachsenen. Ob sich diese Zysten als zerebrale Neoplasien einstufen lassen, ist umstritten. Man geht davon aus, dass sie angeboren sind, und es gibt Berichte über familiäre Häufungen ^[1,2].

Ein spezifisches Gen konnte bislang nicht identifiziert werden. In solchen Fällen gilt ein autosomal-dominanter Erbgang als wahrscheinlich ^[2]. Einige Neurologen vermuten, dass die Zysten aus dem Neuroepithel stammen, aber auch andere Quellen wie das Endoderm oder ektopes Atemwegsgewebe gelten als möglich. Bei den Zysten handelt es sich um dünnwandige, gutartige Massen mit gallertartigem Inhalt ^[3], die sich im vorderen Bereich des 3. Ventrikels befinden und mit dem rostralen Aspekt seines Daches verbunden sind und nach inferior in Richtung der Foramina Monroi wachsen.

Die Innenschicht der Zyste besteht aus einem 2-reihigen kubischen Epithel, das eine gallertartige oder mukoide Flüssigkeit absondert. Die meisten Zysten sind asymptomatisch und bereiten nur selten Kopfschmerzen. Bei symptomatischen Zysten sind Kopfschmerzen jedoch das häufigste Symptom.

Als Ursache der Kopfschmerzen wird eine anhaltende oder intermittierende Obstruktion der Foramina Monroi angenommen ^[4]. Symptomatische Zysten präsentieren sich typischerweise im mittleren Erwachsenenalter mit Kopfschmerzen, Zeichen einer intrakraniellen Druckerhöhung und einem akuten Hydrozephalus der Seitenventrikel, obwohl atypische Präsentationen (z.B. hämorrhagische Zysten) auch in der Kindheit beschrieben wurden ^[3].

Zu den weiteren Symptomen gehören ein veränderter mentaler Status, Übelkeit und Erbrechen, Krampfanfälle, Schwindel und plötzliche Anfälle von Beinschwäche ^[2], die selten mit anderen Hirntumoren in Verbindung gebracht werden und auf eine Dehnung der kortikospinalen Fasern zu den Beinen bei einem akuten Hydrozephalus zurückzuführen sein könnten. Es sind auch Fälle einer kortikalen Erblindung aufgrund eines beidseitigen Okzipitallappeninfarkts nach bilateraler Kompression der A. cerebri posterior bekannt.

In der schwersten Verlaufsform endet die Erkrankung mit dem plötzlichen Tod. Die Ursache dafür ist unklar, doch vermutet man kardiale Reflexe aufgrund einer Hypothalamuskompression durch die Zyste ^[2]. Auch eine akute Liquorblockade mit sofortiger Hirnstammeinklemmung oder die Dekompensation eines chronischen Hydrocephalus wurde postuliert ^[5].

Die Differenzialdiagnose der Kolloidzyste umfasst das ganze Spektrum an Tumoren des vorderen 3. Ventrikels. Diese Läsionen haben ihren Ursprung in der Regel außerhalb des Ventrikels und deformieren ihn durch das Eindringen in das umgebende Parenchym. Intraventrikuläre Tumoren können jedoch auch die Ursache für eine Blockade der Liquorwege sein. Papillome des Plexus choroideus machen sich gewöhnlich in den ersten beiden Lebensdekaden bemerkbar. Obwohl 10% bis 30% innerhalb des 3. Ventrikels gefunden werden, können bewegliche Tumoren aus den Seitenventrikeln in die Foramina Monroi rutschen und im 3. Ventrikel stecken bleiben, was zu einem Hydrozephalus führt ^[6].

Neurozytome sind intraventrikuläre Tumoren, die bei jungen Erwachsenen auftreten und in den Seitenventrikeln und im 3. Ventrikel gefunden werden können. Diese Tumore werden histologisch oft als Oligodendrogliom oder Ependymom fehldiagnostiziert, und die tatsächliche Inzidenz dieser Erkrankung kann höher sein als erwartet.

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Diesen Artikel so zitieren: Fall: Diese 16-Jährige leidet an starken Kopfschmerzen – doch ein Fahrradunfall ist nicht die Ursache. Ihr Verdacht? - Medscape - 2. Mai 2022.