Quiz: Hämophilie-Patienten ein gutes Leben ermöglichen – wie gehen Sie bei der Diagnostik und der Therapie vor?

Zur Behandlung einer Hämophilie gehören das Management von Blutungen, die Substitution der fehlenden oder defekten Gerinnungsfaktoren sowie ggf. die Gabe weiterer Medikamente, die Behandlung einer möglicherweise entstehenden Hemmkörperhämophilie sowie die Behandlung und Rehabilitation von Patienten mit Synovitis bei Hämophilie.

Orale Blutungen aus dem Lippenbändchen und Blutungen nach Zahnextraktionen sind bei Hämophilie keine Seltenheit. Aufgrund der erhöhten fibrinolytischen Aktivität des Speichels wird eine solche Blutung verstärkt. Wenn sie unzureichend behandelt werden, können solche Zahnblutungen anhalten und sich zu sublingualen, pharyngealen, fazialen oder dissezierenden Halshämatomen oder anderen schweren Blutungen ausweiten.

Um die fibrinolytische Aktivität in der Mundhöhle zu neutralisieren, wird eine angemessene Faktorersatztherapie mit einem antifibrinolytischen Mittel kombiniert (Epsilon-Aminocapronsäure oder Tranexamsäure). Auch topische Mittel wie Fibrinkleber, Rinderthrombin und rekombinantes humanes Thrombin können verwendet werden.

Gefrorenes Frischplasma und Kryopräzipitat werden bei der Hämophilie nicht mehr verwendet, da es dabei keine sichere Viruseliminierung gibt und Bedenken hinsichtlich einer Volumenüberlastung bestehen. Kryopräzipitat enthält keinen Faktor IX und ist daher für die Faktor-IX-Therapie ohnehin nicht geeignet.

Obwohl eine Gelenkpunktion in bestimmten Situationen angezeigt sein kann, z.B. wenn Patienten nach 48-72 Stunden nicht auf die Faktorersatztherapie reagiert haben, empfiehlt man sie nicht generell bei Hämophilie-Patienten.

Desmopressin gilt als Mittel der Wahl bei leichter und mittelschwerer Hämophilie A. Es mobilisiert Faktor VIII aus körpereigenen Speichern. Bei schwerer Hämophilie ist es jedoch nicht wirksam. Das Präparat wird bei Hämophilie B nicht eingesetzt, da es den Faktor-IX-Spiegel nicht beeinflusst.

Dieser Artikel wurde von dem Arzt und Autor Markus Vieten aus https://www.medscape.com übersetzt und adaptiert.

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Diesen Artikel so zitieren: Quiz: Hämophilie-Patienten ein gutes Leben ermöglichen – wie gehen Sie bei der Diagnostik und der Therapie vor? - Medscape - 14. Feb 2022.