Die Pathophysiologie der Frostbeule ist nur unzureichend geklärt. Es scheint sich um eine erhöhte kutane Vasoreaktivität zu handeln, die zu einer mikrovaskulären Schädigung mit anschließender Entzündungsreaktion führt. Zu den kutanen Biopsie-Befunden der primären Frostbeule gehören das interzelluläre Ödem (Spongiose), ein variables papilläres Hautödem und ein sowohl oberflächliches als auch tief dermales periekkrines entzündliches lymphozytäres Infiltrat.
Andere epidermale Veränderungen können bei primären Perniones ebenfalls vorkommen. Treten die Symptome im Rahmen einer Bindegewebserkrankung auf, kann man bei den sekundären Perniones neben den genannten histopathologischen Befunden auch die Merkmale einer Interface-Dermatitis sehen: Vakuolen in der Basalschicht der epidermalen Keratinozyten, dyskeratotische Keratinozyten und Lymphozyten, die sich der dermalen/epidermalen Grenzfläche nähern. Die perivaskulären entzündlichen Zellinfiltrate sowohl bei primären als auch sekundären Perniones enthalten hauptsächlich T-Zellen und weniger Makrophagen und B-Zellen.
Da Perniones und ähnliche Läsionen in Verbindung mit verschiedenen Grunderkrankungen auftreten können, sollten Patienten mit entsprechenden klinischen oder histologischen Merkmalen auf verschiedene Grunderkrankungen hin untersucht werden.
Neben einer Hautbiopsie sind auch Untersuchungen sinnvoll, die sekundäre Ursachen, welche ähnlich erscheinende Läsionen verursachen, aufdecken bzw. ausschließen können. Ein komplettes Blutbild kann Leukozytenanomalien etwa im Rahmen einer Leukämie erkennen lassen.
Eine Anämie und eine Thrombozytose mag auf eine systemische entzündliche Erkrankung, wie etwa bei einer Vaskulitis, verweisen. Eine Thrombozytopenie kann mit Antiphospholipid-Antikörpern und infiltrativen Leukämien assoziiert sein.
Erhöhungen der BSG und des CRP-Spiegels können auf eine systemische Entzündung hinweisen, die auf sekundäre Ursachen wie Leukämie, Vaskulitis, Kryoproteine und einen sLE schließen lassen. Letzterer kann mithilfe eines ANA-Tests ausgeschlossen werden. Über ANCA-Testungen lassen sich assoziierte Vaskulitiden bei einem entsprechenden klinischen Verdacht nachweisen. Und schließlich vermögen Tests auf das Antiphospholipidsyndrom pathologische Titer für das Lupus-Antikoagulans, den Anti-Cardiolipin-Antikörper (aCL) und/oder den Beta-2-Glykoprotein-1-Antikörper nachzuweisen.
Durch eine Angiografie können Gefäßverengungen infolge einer entzündlichen Vaskulitis oder einer nicht entzündlichen Vaskulopathie dargestellt werden. Bei Perniones sind diese sowie nicht invasive vaskuläre Labortests normal [9].
Die relativ einfache Kapillaroskopie des Nagelfalzes ist bei Perniones ebenfalls normal, kann aber bei systemischen Autoimmunerkrankungen wie dem sLE oder der systemischen Sklerose erweiterte Gefäße und Gefäßausfälle aufzeigen.
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Diesen Artikel so zitieren: Fall: Warum hat diese Frau ohne Vorerkrankungen violette Läsionen auf manchen Zehen – was glauben Sie? - Medscape - 17. Jun 2021.
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