Fall: Warum hat diese Frau ohne Vorerkrankungen violette Läsionen auf manchen Zehen – was glauben Sie?

Colin C. Edgerton

Interessenkonflikte

17. Juni 2021

Diskussion

Frostbeulen (Pernionen) sind lokalisierte, entzündliche Hautläsionen, die durch Kälteexposition hervorgerufen werden. Die Diagnose lag aufgrund der typischen Lokalisation und dem Aussehen der Läsionen sowie dem Zusammenhang mit Kälteexposition nahe. Die unauffällige Anamnese und der gute Allgemeinzustand der Patientin machten eine ausgefallenere Diagnose unwahrscheinlich.

Über die Laboruntersuchungen ließen sich Autoimmunerkrankungen oder systemische Entzündungen, die bekanntermaßen ähnliche Läsionen verursachen können, ausschließen. So machten negative ANA- und ANCA-Ergebnisse andere Diagnosen wie den sLE oder ANCA-assoziierte Vaskulitiden (z.B. Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom oder mikroskopische Polyangiitis) unwahrscheinlich. Die normalen Entzündungsmarker (BSG, CRP) und das Fehlen von Allgemeinsymptomen wie Fieber und Gewichtsverlust sprachen auch gegen systemische Vaskulitiden und pseudovaskulitische Erkrankungen, wie z.B. eine bakterielle Endokarditis mit Embolien als Ursache.

Gefäßchirurgische Eingriffe oder eine endovaskuläre Katheterisierung können arterielle Embolien mit ganz ähnlicher Symptomatik wie im vorliegenden Fall verursachen, so etwa als Cholesterinembolie-Syndrom. Hier hatte es jedoch keinerlei derartige Interventionen im Vorfeld gegeben.

Das normale Arteriogramm an den Beinen, das keinen Verdacht auf eine Abflussstörung zeigte, machte eine Vaskulopathie der großen und mittleren Gefäße oder eine Gefäßinsuffizienz unwahrscheinlich. Die Biopsie zeigten hingegen lokale entzündliche Veränderungen, wie sie bei Frostbeulen typisch sind, nämlich perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate mit assoziierten Hautödemen und interzellulärer Ödembildung (Spongiose).

Perniose-artige Läsionen wurden als potenzieller Marker für COVID-19 identifiziert. Es ist noch strittig, ob die Läsionen eine Spätmanifestation von COVID-19 selbst sind, die Folge eines Zytokins oder einer sekundären Thromboseneigung, die durch COVID-19 hervorgerufen wird. Oder ob sie einfach daraus resultieren, dass Menschen, die länger zu Hause waren, ihre Füße der kühlen Luft ausgesetzt haben [1,2].

Frostbeulen entstehen typischerweise akut und können einzeln oder auch multipel auftreten. Sie sind erythematös bis violett gefärbt und zeichnen sich ferner durch starkes Jucken oder brennende Schmerzen aus. Sie klingen in der Regel innerhalb von wenigen Tagen wieder ab. Bei wiederholter Kälteeinwirkung sind jedoch auch längere Verläufe mit Blasenbildung und Ulzeration, wie in diesem Fall, möglich. Die typischen Lokalisationen der Läsionen sind die Akren der Finger und Zehen.

Die Kältepannikulitis bei Reiterinnen ist wahrscheinlich mit den Frostbeulen verwandt. Hier kommt es zu erythematösen Papeln und Plaques an den Oberschenkeln. Meist erleiden junge Frauen nach Kälteeinwirkung beim Reiten diese Symptome. Histologisch weisen beide Erkrankungen Überschneidungen auf. Auch von Frostbeulen sind vornehmlich Frauen zwischen 15 und 30 Jahren betroffen, doch kommen sie auch bei Kindern und älteren Erwachsenen vor [3].

Man unterscheidet zwischen primärer und sekundärer Perniose, je nachdem, ob es zugrunde liegende Erkrankung gibt oder nicht. Primäre Frostbeulen treten auf, wenn keine Grunderkrankung vorliegt. Ihr Verlauf ist milder als der einer sekundären Erkrankung, und die Symptome klingen normalerweise innerhalb von 3 Wochen vollständig ab. Es wurden jedoch auch chronische Fälle nach wiederholter Kälteeinwirkung beschrieben.

Die sekundäre Perniose entwickelt sich in Zusammenhang mit verschiedenen systemischen Erkrankungen wie dem sLE („Frostbeulen-Lupus“ oder „Chilblain-Lupus“), bei Vorliegen von Kryoproteinen oder Antiphospholipid-Antikörpern, bei der myelomonozytären Leukämie sowie als Reaktion auf bestimmte Medikamente (z.B. Infliximab, Sulindac oder Terbinafin) [4,5,6,7].

Zu den klinischen Merkmalen, die am ehesten mit der Diagnose einer sekundären Perniose korrelieren, gehören das weibliche Geschlecht und der Fortbestand der Läsionen bei warmem Wetter [8].

Die wichtigsten differenzialdiagnostischen Überlegungen gehören der Abgrenzung zum Raynaud-Phänomen. Hilfreiche Hinweise liefern die Dauer der Symptome, die beim Raynaud-Phänomen eher Stunden als Tage beträgt, sowie der typische dreiphasige Verlauf bei der Raynaud-Krankheit mit Blässe, Zyanose und nachfolgendem Erythem. Weitere Differenzialdiagnosen sind Vaskulopathien, eine Vaskulitis sowie embolische Erkrankungen wie das Cholesterinembolie-Syndrom (auch als „Blue-toe-Syndrom“ bekannt).

Kommentar

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