Fall: 62-Jähriger mit Synkopen und 190er-Puls glaubt, er habe „nur“ Corona-Angst. Leider ist er nicht früher zum Arzt gegangen 

Diskussion

Die systemische Amyloidose ist eine seltene Krankheit. Sie entsteht, wenn sich das abnormale Protein Amyloid in Organen ablagert und deren normale Funktion beeinträchtigt. Amyloid kommt normalerweise nicht im Körper vor, kann aber aus über 30 verschiedenen Proteinarten gebildet werden ^[1].

Zur Ablagerung von Amyloid kommt es unter folgenden Bedingungen ^[1]:

• durch ein abnormales Protein (z.B. hereditäre Amyloidose und erworbene systemische Immunglobulin-Leichtketten- oder AL-Amyloidose)

• aufgrund eines anhaltenden Überschusses eines normalen Proteins (z.B. reaktive systemische [Amyloid A, oder AA] Amyloidose und ABeta2M- oder auch dialysebedingte Amyloidose)

• begleitend zum Alterungsprozess (z.B. Wildtyp-Transthyretin- oder „senile systemische Amyloidose“ und die isolierte atriale Amyloidose mit Amyloid des atrialen natriuretischen Peptids).

Die verschiedenen Amyloidose-Typen

Amyloid-Fibrillen können in jedem Weichteilgewebe abgelagert werden. Die am häufigsten von einer systemischen Amyloidose betroffenen Organe sind das Herz, die Nieren, die Leber, die Haut und das Nervensystem ^[1].

Das Ausmaß der Beteiligung dieser Organe variiert, sodass jeder Patient eine einzigartige Reihe von Symptomen haben kann. Für eine frühzeitige Diagnose ist eine hohe klinische Wachsamkeit erforderlich, vor allem wenn es um die Anfänge der Krankheit geht.

Die beiden Haupttypen der systemischen Amyloidose sind der AL- und der AA-Typ:

1. Die häufigste Amyloidose-Form ist in Ländern mit hohem ökonomischem Status die AL-Amyloidose oder Leichtketten-Amyloidose ^[1]. Diese kann mitunter mit einer Plasmazelldyskrasie, wie z.B. einem multiplen Myelom oder einer monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS), einhergehen.

2. Die AA-Amyloidose kann bei chronisch entzündlichen Erkrankungen (z.B. rheumatoide Arthritis) oder chronischen Infektionen (z.B. Tuberkulose) auftreten.

Bei dem Patienten in dieser Fallbeschreibung lassen sich die rezidivierenden Herzrhythmusstörungen, die Niedervoltage im EKG und die diastolische Herzinsuffizienz durch Amyloid-Ablagerungen im Herzen erklärten. Die Ödeme, die periorbitalen Schwellungen und die Hypoproteinämie können auf eine Proteinurie im Rahmen eines nephrotischen Syndroms infolge der renalen Ablagerung von Amyloidfibrillen zurückzuführen sein.

Häufige Durchfälle und eine posturale Hypotonie können durch eine Beteiligung des autonomen Nervensystems verursacht werden. Die Makroglossie und die daraus resultierende lallende Sprache können ihre Ursache in Amyloid-Ablagerungen in der Zunge haben und die Neigung zu blauen Flecken schließlich bedeutet möglicherweise eine kutane Beteiligung und/oder einen erworbenen Faktor-X-Mangel.

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Diesen Artikel so zitieren: Fall: 62-Jähriger mit Synkopen und 190er-Puls glaubt, er habe „nur“ Corona-Angst. Leider ist er nicht früher zum Arzt gegangen  - Medscape - 6. Mai 2021.