Therapie
Die Behandlung der Sarkoidose ist nach wie vor Gegenstand von vielen Diskussionen [2,5,6]. Kortikoide gelten allgemein als Eckpfeiler der Therapie, aber immunsuppressive, zytotoxische und immunmodulatorische Wirkstoffe haben sich als praktikable therapeutische Optionen für Patienten entpuppt, die nicht auf Kortikoide ansprechen oder deren Nebenwirkungen nicht tolerieren.
In den dazu existierenden Untersuchungen ging es am häufigsten um Methotrexat, aber auch mit Leflunomid, Azathioprin, Malariamitteln und Antibiotika sowie mit TNF-α-Inhibitoren wurden positive Effekte erzielt. Dosis und Dauer einer Kortikoidtherapie müssen oft individuell angepasst werden. Die Behandlung wird so lange fortgesetzt, bis die klinische Symptomatik abgeklungen ist oder sich zumindest deutlich gebessert hat [2,5,6].
In diesem Fall
Der Junge im vorliegenden Fall erhielt über 1 Monat Prednison 1,5 mg/kg pro Tag. Die Dosis wurde dann in den folgenden 4 bis 5 Monaten ausgeschlichen. Die Hyperkalzämie und die Niereninsuffizienz bildeten sich ebenso vollständig zurück wie die radiologischen Lungenveränderungen (s. Abb. 4).
Abb. 4
Bei der Nachuntersuchung nach 1 Jahr fanden sich keine Anzeichen einer Rückkehr der Erkrankung. Die renale Nephrokalzinose blieb jedoch trotz einer symptomatischen und biochemischen Verbesserung bestehen. Während der Kortikoidbehandlung erwies sich die Bestimmung der Beta-2-Mikroglobulin-Konzentration im Urin mittels SDS-PAGE (Natriumdodecylsulfat-Polyacrylamid-Gel-Elektrophorese) als wertvolles Überwachungsinstrument zur Beurteilung der tubulären Erholung.
Im Röntgenthorax nach 3-wöchiger Kortikoidtherapie zeigte sich eine Auflösung der noch in Abbildung 2 erkennbaren Befunde.
Abb. 2
Wir haben hier den seltenen Fall einer Sarkoidose mit akutem Nierenversagen und Hyperkalzämie als Erstmanifestationen vorgestellt. Die Möglichkeit einer Sarkoidose sollte bei den differenzialdiagnostischen Überlegungen zu einer Hyperkalzämie und Nierenversagen, die einzeln oder kombiniert auftreten, in Betracht gezogen werden. Kortikoide sind eine nützliche Therapie und können die Hyperkalzämie und die Niereninsuffizienz umkehren und die pulmonalen Läsionen auflösen. Die renale Nephrokalzinose kann trotz symptomatischer und biochemischer Besserung bestehen bleiben.
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Diesen Artikel so zitieren: Fall: Kränklicher, müder Teenager mit Magenschmerzen und Erbrechen – was hat dieser schmächtige 13-Jährige? - Medscape - 12. Apr 2021.
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