Sarkoidose bei Kindern
Die tatsächliche Inzidenz und die Prävalenz der Sarkoidose sind bei Kindern aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und der geringen Zahl an gemeldeten Fällen im Kindesalter unbekannt. Die meisten Meldungen über Kinder betreffen das Alter zwischen 13 und 15 Jahren, aber es sind auch Fälle bei sehr jungen Kindern bekannt.
Es scheint 2 verschiedene Formen der Sarkoidose im Kindesalter zu geben. Ältere Kinder weisen in der Regel eine Multisystemerkrankung mit häufiger Lymphadenopathie und pulmonaler Beteiligung auf, die der Manifestation bei Erwachsenen ähnelt. Sie zeigen auch eine Allgemeinsymptomatik mit z.B. Fieber und Abgeschlagenheit. Im Gegensatz dazu ist die frühkindliche Sarkoidose eine eigene Erkrankungsform, die durch die Trias aus Hautausschlag, Uveitis und Arthritis gekennzeichnet ist. In der Regel sind die kleinen Patienten jünger als 4 Jahre [3].
Auch sind pulmonale Symptome und abnormale Befunde im Röntgenthorax in der Gruppe der 8- bis 15-Jährigen mit Sarkoidose mit 94 bis 100% viel häufiger, als bei den unter 4-Jährigen, wo sich diese Befunde nur bei 22% finden.
Die bilaterale Hilusadenopathie ist der häufigste Befund im Röntgenthorax der betroffenen Kinder – sie tritt in fast allen Fällen auf. Typischerweise erscheint sie symmetrisch, selten mal nur einseitig. Oft ist das Lungenparenchym befallen und es weist überwiegend das radiologische Muster eines interstitiellen Befalls auf. Allerdings gibt es auch Fälle, in denen knotige, alveoläre und fibrotische Muster beschrieben wurden.
Andere seltene Manifestationen sind Pleuraerguss, Pneumothorax, Pleurafibrose und -verkalkung, Atelektase und Cor pulmonale. Bei fast der Hälfte aller Kinder mit Sarkoidose lässt sich in statischen und dynamischen Lungenfunktionstests eine restriktive Lungenerkrankung mit Verringerung der totalen Lungenkapazität, der forcierten Vitalkapazität, der funktionellen Residualkapazität und der Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität nachweisen.
Man vermutet, dass derartige Veränderungen die Folge einer frühen Alveolitis sind, die zu einer Fibrose fortschreitet. Ein obstruktives Atemmuster wurde bei etwa 15% der Kinder mit Sarkoidose festgestellt. Diese Obstruktion kann die Folge einer Hyperaktivität der Atemwege, eines intrabronchialen Sarkoidgranuloms, einer Atemwegskompression durch hiläre oder mediastinale Lymphadenopathie oder einer Bronchiektasie sein [2,3].
Der Serum-ACE-Spiegel ist bei 30 bis 80% der Patienten mit Sarkoidose erhöht und kann als Surrogatmarker für die gesamte Granulomlast dienen. Falsch-positive Befunde betreffen weniger als 20% der Patienten mit anderen Lungenerkrankungen. Allerdings kann der ACE-Wert bei Patienten mit aktiver Erkrankung auch normal sein [3].
Vergrößerte Lymphknoten
Etwa 40 bis 70% der Kinder mit Sarkoidose haben palpable periphere Lymphknoten. Die Lymphknoten sind üblicherweise fest, nicht druckschmerzhaft, klein und frei beweglich. Sie ulzerieren nicht und bilden auch keine ableitenden Wege aus. Am häufigsten sind die zervikalen, axillären, epitrochleären und inguinalen Lymphknoten betroffenen. Am Hals sind die dorsalen zervikalen Lymphknoten häufiger in Mitleidenschaft gezogen als die ventralen. Vergrößerte periphere Lymphknoten sind am besten für eine Biopsie zugänglich und bieten eine hohe diagnostische Wertigkeit [3].
Eine Hepatosplenomegalie sieht man bei bis zu 43% der betroffenen Kinder zu irgendeinem Zeitpunkt im klinischen Verlauf. Eine klinisch relevante Funktionseinbuße der Leber ist damit jedoch nur selten verbunden. Leicht erhöhte Leberwerte, wie bei diesem Patienten, sind häufig. Schwere Leberbeteiligungen sind bei Kindern hingegen ungewöhnlich [3].
Probleme mit den Augen
Eine Augenbeteiligung wiederum ist bei Kindern mit Sarkoidose sehr häufig, und eine vollständige ophthalmologische Untersuchung auch mit Spaltlampe ist besonders bei kleinen Kindern sehr wichtig. Jeder Teil des Auges oder der Orbita kann betroffen sein. Die anteriore Uveitis (auch als Iritis oder Iridozyklitis bezeichnet) ist die häufigste beobachtete Läsion und kommt in etwa 58 bis 90% im Frühstadium der Sarkoidose vor. Bei älteren Kindern ist sie mit 24 bis 54% der Sarkoidose-Fälle deutlich seltener.
Eine Sarkoid-assoziierte Uveitis kann akut oder chronisch sein und von der isolierten Iridozyklitis bis zum beidseitigen Panuveitis-Syndrom reichen. Unbehandelt kann der Augenbefall zu Synechien, Hornhauttrübungen, Glaukom und schließlich auch zur Erblindung führen.
Bindehautgranulome sind die zweithäufigste okuläre Manifestation der Sarkoidose. Andere Formen okulärer Läsionen sind die interstitielle Keratitis, bandförmige Keratopathie (durch Kalziumablagerungen), Dakryozystitis, retinale Vaskulitis, Tränendrüsenvergrößerung, Choroiditis und orbitale Infiltrate, die zur Proptose führen können [3].
Hautläsionen
Die Haut ist in etwa 24 bis 40% der Fälle bei älteren Kindern mit Sarkoidose und bei 77% der jungen Kinder beteiligt. Verschiedene kutane Eruptionen finden sich häufig im Gesicht aber auch am Rumpf, an den Extremitäten und am Gesäß. Die Läsionen bei der Sarkoidose können sich als Makula, Papeln, Knötchen, hyper- oder hypopigmentierte Läsionen, Ulzera, subkutane Tumore und als Erythema nodosum äußern. Selten sieht man bei Kindern eine „Narbensarkoidose“, bei der alte Narben mit Granulomen infiltriert werden [3].
Nierenschäden
Über eine Nierenbeteiligung bei der kindlichen Sarkoidose liegen nur wenige Daten vor. Seit 1941 sind lediglich 32 Fälle einer isolierten Nierenbeteiligung dokumentiert. Bei den histopathologischen Untersuchungen der Fälle fand man epithelioide Granulome, interstitielle mononukleäre Infiltrate, interstitielle Fibrosen, tubulointerstitielle Nephritis, tubuläre Atrophien, mesangiale Hyperplasien, glomeruläre Fibrosen, membranöse Nephropathien und auch vaskuläre Beteiligungen [3,4].
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Diesen Artikel so zitieren: Fall: Kränklicher, müder Teenager mit Magenschmerzen und Erbrechen – was hat dieser schmächtige 13-Jährige? - Medscape - 12. Apr 2021.
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