Symptome
Die Narkolepsie zeichnet sich durch das Symptomquartett aus EDS, Kataplexie, hypnagogen Halluzinationen und Schlaflähmung aus. Bei Kindern wird dieser Vierklang jedoch nur selten beobachtet und die Narkolepsie bleibt häufig unerkannt. Die EDS ist das führende Symptom der Narkolepsie und muss für mindestens 3 Monate vorhanden sein, um die Diagnose zu rechtfertigen.
Bei Patienten mit Narkolepsie führt eine schwere EDS zu unfreiwilliger Schläfrigkeit bei Aktivitäten, die normalerweise ein Wachsein erfordern, wie Autofahren, Essen oder Sprechen. Die Schläfrigkeit bei Narkolepsie kann schwer und anhaltend sein und mit Paroxysmen einhergehen, d.h. der Patient kann ohne Vorwarnung augenblicklich einschlafen (Schlafattacken).
Patienten mit Narkolepsie legen tagsüber gern kurze und Nickerchen ein. Diese empfinden sie als erfrischend und sie können von Träumen begleitet sein. Patienten mit Narkolepsie haben nachts Schlafprobleme.
Die Adipositas ist ein weiteres häufiges Merkmal bei einer Narkolepsie. Die Kombination aus Narkolepsie und Adipositas begünstigt die Entwicklung einer OSA.
Das DSM-5 definiert die Narkolepsie als wiederholte Episoden innerhalb eines Tages mit einem unbändigen Drang, zu schlafen bzw. ein Nickerchen zu machen. Solche Episoden müssen in den zurückliegenden 3 Monaten mindestens 3-mal pro Woche aufgetreten sein. Mindestens einer der folgenden Punkte muss zusätzlich vorhanden sein:
Episoden von Kataplexie, die mindestens einige Male pro Monat auftreten
niedrige Hypokretinwerte
REM-Schlaf-Latenz ≤ 15 min oder eine mittlere Schlaf-Latenz ≤ 8 min und zwei oder mehr REM-Schlafperioden.
Die Internationale Klassifikation der Schlafstörungen der AASM (3. Aufl.) unterscheidet bei der Klassifizierung der Narkolepsie neu zwischen 2 Typen:
Die Narkolepsie Typ 1 zeichnet sich durch Schläfrigkeit plus Kataplexie und ein positives MSLT-Ergebnis oder Schläfrigkeit plus Hypokretinmangel aus.
Die Diagnose einer Narkolepsie Typ 2 erfordert demnach Schläfrigkeit und ein positives MSLT-Ergebnis sowie das Fehlen von Typ-1-Markern. Die Hypersomnie und/oder die MSLT-Ergebnisse dürfen sich nicht durch eine andere schlafbezogene, neurologische, psychische oder medizinische Erkrankung sowie durch die Einnahme von Medikamenten oder anderen Substanzen erklären lassen.
Bei Verdacht auf Narkolepsie sollte der Schlaf als wesentlicher Teil der Diagnose näher untersucht werden. Die Kombination aus nächtlicher Polysomnografie mit anschließender MSLT kann klare Hinweise auf eine Narkolepsie liefern und zugleich helfen, andere Schlafstörungen auszuschließen. Die HLA-Typisierung vermag zusätzliche Hinweise zu liefern, ist aber nützlicher zum Ausschluss der Diagnose, wenn dokumentiert werden kann, dass bei dem Betroffenen weder DQB1*0602 noch DQA1*0602 vorliegen.
Therapie
Die Behandlung der Narkolepsie hat medikamentöse und nicht medikamentöse Elemente. Neben einem regelmäßigen Schlafplan (in der Regel 7,5–8 Stunden Schlaf pro Nacht) und in einigen Fällen planmäßigen Nickerchen tagsüber spielen auch diese weiteren nicht medikamentösen Ansätze eine Rolle:
emotionale Unterstützung und Berufs- oder Laufbahnberatung für Patienten bzw. Eltern
Unterstützung bei der Dokumentation schulischer Ausnahmeregeln, Versicherungsanträgen, Festlegung eines Behindertenstatus und Hilfe bei der Erlangung eines Führerscheins
Befragung und Aufklärung des Patienten zu risikoreichem Verhalten, wie Alkohol- und Drogenkonsum, denn dadurch können sich die Symptome verschlimmern
Man soll nach Depressionen, familiären Konflikten und anderen psychosozialen Problemen fragen.
Bei der Pharmakotherapie der Narkolepsie finden folgende Stimulanzien des Zentralnervensystems Anwendung: Methylphenidat, Modafinil, Dextroamphetaminsulfat, Methamphetamin und Amphetamin oder Solriamfetol (Dopamin/Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer).
Nach den Praxisleitlinien der AASM zur Behandlung einer Narkolepsie ist Modafinil gegen die EDS infolge einer Narkolepsie wirksam. Die zugelassene empfohlene Dosierung beträgt 200 mg 1-mal täglich. Es wurden jedoch auch Untersuchungen zu höheren Dosierungen und Split-dose-Regimen durchgeführt.
Dieser Artikel wurde von dem Arzt und Autor Markus Vieten aus www.medscape.com übersetzt und adaptiert.
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Diesen Artikel so zitieren: Quiz: Mehr als nur schlecht geschlafen – können Sie diese Schlafstörungen unterscheiden und richtig behandeln? - Medscape - 26. Okt 2020.
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