Fall: Vorsicht Fehldiagnose – bei diesem fiebernden Kleinkind stimmt was nicht mit dem Immunsystem. Ein Notfall?

Sarah Taber, MD

Interessenkonflikte

19. März 2020

Unabhängig von der Ursache stellt das MAS einen medizinischen Notfall dar, der dringend diagnostiziert und behandelt werden muss, um schwerwiegende oder gar tödliche Komplikationen zu verhindern. Die Erstbehandlung eines MAS ist gewöhnlich eine i.v.-Stoßtherapie mit Methylprednisolon (30 mg/kg/Dosis), gefolgt von oraler Prednisongabe.

Bei Patienten, die nicht ausreichend auf Steroide ansprechen, wurden Cyclosporin A und in jüngerer Zeit auch der rekombinanter Interleukin-1-Rezeptorantagonist Anakinra erfolgreich eingesetzt [1,4]. Etoposid, eine der Säulen in der Therapie der primären HLH, wird, abgesehen von hochrefraktären Fällen, beim MAS typischerweise nicht verwendet.

In diesem Fall

Unser Patient erhielt 3 Tage lang Methylprednisolon i.v. (30 mg/kg/Dosis) sowie Anakinra (100 mg/Tag). Innerhalb von 48 Stunden nach Beginn der Therapie ging das Fieber zurück und seine Laborwerte besserten sich. Nach einigen Tagen der Therapie wurde er mit einer Medikation aus Prednison oral und einer täglichen Anakinra-Dosis nach Hause entlassen. Obwohl seine systemischen Symptome zurückgingen, entwickelte er während des Ausschleichens des Prednisons eine hartnäckige Polyarthritis. Die abschließende Diagnose lautete JIA mit MAS, das zunächst als Kawasaki-Syndrom fehldiagnostiziert worden war.

Kommentar

3090D553-9492-4563-8681-AD288FA52ACE
Wir bitten darum, Diskussionen höflich und sachlich zu halten. Beiträge werden vor der Veröffentlichung nicht überprüft, jedoch werden Kommentare, die unsere Community-Regeln verletzen, gelöscht.

wird bearbeitet....