Fall: Vorsicht Fehldiagnose – bei diesem fiebernden Kleinkind stimmt was nicht mit dem Immunsystem. Ein Notfall?

Sarah Taber, MD

Interessenkonflikte

19. März 2020

Das MAS wird mit zahlreichen rheumatischen Erkrankungen in Verbindung gebracht, am meisten jedoch mit der juvenilen idiopathischen Arthritis (Still-Krankheit). Dabei handelt es sich um ein autoinflammatorisches Syndrom, das durch Arthritis und auch extraartikuläre Manifestationen mit Fieber, Hautausschlägen, Lymphadenopathie und Serositis gekennzeichnet ist.

Der typische Ausschlag ist ein flüchtiges lachsfarbenes Exanthem. Auch das Koebner-Phänomen, d.h. die Tendenz, dass sich das Exanthem auch an Stellen mit kleineren Traumata, leichten Kratzern usw. entwickelt, ist oft positiv. Die JIA kann in jedem Alter auftreten. Bei Patienten über 18 wird sie als Still-Syndrom des Erwachsenen bezeichnet.

Andere Infektionserkrankungen oder auch Malignome können wie eine juvenile idiopathische Arthritis aussehen und müssen daher vor der Diagnosestellung ausgeschlossen werden. Zur Sicherung der Diagnose wird gefordert, dass der Patient mindestens 2 Wochen lang Fieber und über 6 Wochen arthritische Beschwerden hatte. Bei einer charakteristischen Symptomatik kann jedoch die Diagnose unter Vorbehalt gestellt und die Therapie eingeleitet werden. Die MAS kann sich bei Patienten mit JIA zu jedem Zeitpunkt der Erkrankung entwickeln, auch bei der Erstvorstellung, und auch durch die Behandlung der JIA selbst ausgelöst werden.

Obwohl die MAS auch beim Kawasaki-Syndrom auftreten kann, sollte eine JIA ausgeschlossen werden. Die Unterscheidung kann recht schwierig sein, da beide Erkrankungen viele gemeinsame Merkmale aufweisen. Einen Anhaltspunkt bietet das Fiebermuster.

Patienten mit Kawasaki-Syndrom haben eher ein anhaltendes Fieber, während JIA-Patienten eher normales Fieber haben, das jedoch typischerweise nachts auftritt. Letztere weisen auch oft eine generalisierte Lymphadenopathie und eventuell eine Hepatosplenomegalie auf, was beim Kawasaki-Syndrom eher untypisch ist. Hier wiederum werden eine Konjunktivitis und orale Schleimhautveränderungen gesehen, bei der JIA in der Regel aber nicht.

Die akute MAS hat viele Gemeinsamkeiten mit einer Sepsis. Und vor der Diagnose oder der Therapie einer MAS müssen potenzielle Infektionsherde ausgeschlossen werden. Das MAS kann auch hämatologischen Malignomen sehr ähnlich sein. In manchen Fällen ist eine Knochenmarkbiopsie erforderlich, um diese auszuschließen.

In vorliegenden Fall wurde bei dem Jungen eine ganze Reihe weiterer Untersuchung durchgeführt: Blut-, Urin- und Liquor-Kulturen, Virusscreening und Knochenmarkbiopsie. Die Erregersuche war negativ und die Biopsie ließ keine Anzeichen für ein malignes Geschehen erkennen. Allerdings wurde eine Hämophagozytose festgestellt, die zu einer MAS passt.

Kommentar

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