Fall: Vorsicht Fehldiagnose – bei diesem fiebernden Kleinkind stimmt was nicht mit dem Immunsystem. Ein Notfall?

Sarah Taber, MD

Interessenkonflikte

19. März 2020

Körperliche und apparative Untersuchungen

Bei der körperlichen Untersuchung war das Kind fiebrig und gereizt und wies große, tastbare Halslymphknoten auf. Die Knie und Knöchel waren beidseitig geschwollen und der Kleine konnte sie nicht belasten. Das Abdomen war diffus empfindlich bei der Palpation und es fand sich eine leichte Hepatosplenomegalie. Der Junge hatte zudem ein fleckförmiges Erythem mit positivem Koebner-Phänomen (isomorpher Reizeffekt).

Die altersbereinigten Blutwerte zeigten eine signifikante Leukozytose, Thrombozytose und eine Anämie an. Auch die BSG, das CRP sowie die ALT- und AST-Werte waren erhöht. Die Blutkultur war negativ, ebenso die Tests auf virale Atemwegsinfekte und die Untersuchungen auf andere Krankheitserreger. Das Echokardiogramm war unauffällig. In der Abdomen-Sonografie bestätigte sich lediglich der Tastbefund einer Hepatosplenomegalie.

Aufgrund der Anamnese und der körperlichen Untersuchung sowie der Laborbefunde wurde bei dem Jungen ein unvollständiges Kawasaki-Syndrom (mukokutanes Lymphknotensyndrom, MCLS) diagnostiziert. Zur weiteren Behandlung wurde er stationär aufgenommen. Er erhielt eine Standardtherapie mit i.v.-Immunglobulin (2 g/kgKG) und ASS.

Nach 36 Stunden hatte er immer noch nächtliches Fieber und bekam eine weitere Dosis Immunglobulin. Obwohl er auch darunter weiter fieberte, schienen sich seine Laborwerte zu verbessern. Leukozyten, Thrombozyten und BSG gingen zurück. Seine Zellzahlen stabilisierten sich jedoch nicht bei den Normalwerten, sondern sanken innerhalb von 24 Stunden weiter in den leukopenischen, thrombozytopenischen und noch weiter in den anämischen Bereich. Die Transaminasen verschlechterten sich weiter.

Zusätzliche Labortests zeigten einen niedrigen Fibrinogenspiegel, eine Verlängerung der Prothrombin-Zeit und der partiellen Thromboplastin-Zeit sowie einen Ferritinspiegel > 10.000 ng/l. Das Kind wurde zunehmend lethargisch, der Ausschlag verschlechterte sich weiter und das Fieber ging nicht zurück.

Kommentar

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