Fall: Fataler Unfall auf der Piste – dieser Skifahrer hat plötzlich Herzprobleme, als der Notarzt kommt. Warum?

Dr. Dominique Savary

Interessenkonflikte

9. März 2020

Das Ramsay-Hunt-Syndrom tritt, wie andere Zoster-Syndrome auch, mit zunehmendem Alter (8- bis 10-fach erhöhtes Risiko bei Personen über 60 Jahren) sowie bei einer gestörten zellvermittelten Immunität vor allem im Rahmen einer HIV-Infektion tendenziell häufiger auf. Die VZV-Impfung wird für Personen über 60 Jahre empfohlen. Bei einer gestörten zellvermittelten Immunität ist hier jedoch Vorsicht angeraten, vor allem bei jenem Impfstoff, der lebende Viren enthält. Bei etwa 12% der Betroffenen verläuft der Zoster oticus mit Komplikationen: chronische Schmerzen (postherpetische Neuralgie), Ganglionitis geniculata, bakterielle Superinfektion, motorische Neuropathie, Myelitis, Enzephalitis, Vaskulitis des Zentralnervensystems, Pneumonie und Meningitis [3,4].

Testmöglichkeiten

Die Diagnose Ramsay-Hunt-Syndrom wird klinisch gestellt. Aber PCR-Untersuchungen von Speichel, Tränenflüssigkeit und Bläschenflüssigkeit auf VZV können die Diagnose sichern. Serologische Tests sind oft wenig hilfreich, da eine Vorgeschichte mit Varizelleninfektion (Windpocken) zu einem positiven Test führt.

Falls erforderlich, kann das VZV aus der Vesikelflüssigkeit isoliert und in geeignete menschliche oder Affenzellen zur serologischen Identifizierung inokuliert werden. Antikörperbestimmungen an gepaarten Serumproben können bei der Diagnosestellung hilfreich sein. Dabei werden die Titer von Proben bei der Erstvorstellung mit einigen Wochen später gewonnenen Proben verglichen [3].

Strukturelle Läsionen können durch CT- oder MRT-Aufnahmen mit Kontrastmittel ausgeschlossen werden, aber – wie oben erwähnt – wird die Diagnose in der Regel klinisch gestellt. Eine Gadolinium-Anreicherung im MRT für die Nn. VII und VIII wurde beschrieben. Bei der Audiometrie zeigt sich in der Regel eine Schallempfindungsschwerhörigkeit. Die kalorische Reizung kann im Elektro-Nystagmogramm positiv ausfallen.

Eine Liquoruntersuchung ist bei der peripheren Fazialisparese nur selten angebracht. Und die Lumbalpunktion wird zur Diagnosestellung auch nicht empfohlen. In einer Studie konnten jedoch unspezifisch abnorme Liquorwerte mit einer Pleozytose bei 11% der Patienten mit idiopathischer peripherer Fazialisparese (n = 239), bei 60% der Patienten mit Ramsay-Hunt-Syndrom (n = 17), bei 25% der Patienten mit Lyme-Borreliose (n = 8) und bei allen 8 Patienten mit HIV-Infektion nachgewiesen werden. Histologisch sind die betroffenen Ganglien der Hirnnervenwurzeln geschwollen und zeigen eine lymphozytäre Entzündungsreaktion mit nur wenigen polymorphkernigen Leukozyten oder Plasmazellen [5].

Zur Differenzialdiagnose einer vesikulären Läsion im Gesicht gehören sowohl der Herpes simplex als auch eine VZV-Infektion benachbarter Dermatome, wie z.B. des N. maxillaris (V2). Die Differenzialdiagnose der Fazialisparese umfasst die idiopathische Form (Bell-Lähmung), die Lyme-Borreliose, die Otitis externa, odontogene Infektionen, das Cholesteatom, den Parotis-Tumor, Mastoiditis, Mononukleose, Sarkoidose und Traumata. Obwohl das Vorliegen einer Fazialisparese beim Ramsay-Hunt-Syndrom besonders mit der idiopathischen Bell-Lähmung verwechselt werden kann, wird die Diagnose Ramsay-Hunt-Syndrom gestellt, wenn erhebliche Schmerzen vorliegen, die in keinem Verhältnis zum körperlichen Erscheinungsbild stehen [1,3].

Kommentar

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