Fall: Husten, Sinusitis und ein bisschen Asthma – eine Entzündung kommt selten allein. Was ist hier die gemeinsame Ursache?

Diskussion

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA; ehem. Churg-Strauss-Syndrom) ist eine Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße. Die Vaskulitis selbst ist nicht immer klinisch erkennbar, besonders im Frühstadium der Erkrankung. Sie verläuft in der Regel von einer nicht vaskulitischen Prodromal-Phase über eine eosinophile Phase bis hin zur eigentlichen vaskulitischen Phase. Die Krankheit hat eine multisystemische Ausprägung und zeichnet sich durch Asthma, chronische Rhinosinusitis und periphere Eosinophilie aus ^[1].

Die Lunge, die oberen Atemwege und die Haut werden am häufigsten in Mitleidenschaft gezogen. Doch im Grunde kann jedes Organsystem einschließlich des kardiovaskulären, neurologischen, renalen, gastrointestinalen und muskuloskelettalen Systems beteiligt sein. Auch eine eosinophile Lymphadenopathie wurde bei EGPA-Patienten festgestellt. Wie bei anderen Vaskulitiden ist das Risiko für thromboembolische Ereignisse bei Patienten mit EGPA erhöht.

Das Asthma ist das Hauptmerkmal der EGPA und die meisten Patienten sind davon betroffen. Es geht in der Regel der Vaskulitis voraus und kann bereits seit einem Jahrzehnt oder länger bestehen, bevor die Vaskulitis klinisch apparent wird. Nach dem Einsetzen der Vaskulitis werden die Asthma-Exazerbationen oft häufiger und schwerer. Oft sind die Betroffenen wegen des Asthmas bereits auf inhalative oder systemische Glukokortikoide eingestellt. Daher tritt die Vaskulitis erst dann zutage, wenn die Glukokortikoide ausgeschlichen oder abgesetzt werden.

Die meisten Patienten sind von einer Beteiligung der oberen Atemwege und der Ohren einschließlich einer Nasenpolyposis betroffen. Es kann sich auch ein sensorineuraler Hörverlust einstellen. Im Vergleich zu Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA; ehem. Wegener-Granulomatose) fehlen bei Patienten mit EGPA die nekrotisierenden Läsionen des Nasenrachenraumes.

Die kutane Vaskulitis kann sich zu jedem Zeitpunkt der Erkrankung entwickeln. Kutane Granulome sind als druckschmerzhafte, subkutane Knötchen an den Extremitätenstreckseiten lokalisiert.

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Diesen Artikel so zitieren: Fall: Husten, Sinusitis und ein bisschen Asthma – eine Entzündung kommt selten allein. Was ist hier die gemeinsame Ursache? - Medscape - 2. Jan 2020.