Fall: Ein 10-jähriger Junge hat Anfälle und wird häufig ohnmächtig – warum ist er beim Sport in Todesgefahr?

Shatha M. Khatib

Interessenkonflikte

2. Dezember 2019

Lebensstil anpassen

Die vom American College of Cardiology, der American Heart Association und der European Society of Cardiology veröffentlichten Leitlinien empfehlen eine Lebensstilanpassung. In diesem Fall bedeutet dies ein Verzicht auf sportliche Wettkämpfe und die Kontraindikation von Medikamenten, die mit einer Verlängerung der QT-Zeit verbunden sind. Diese Empfehlungen haben die Evidenzklasse I und sind eine wichtige Strategie in der Prävention tödlicher Arrhythmien bei Patienten mit angeborenen LQTS [11].

Medikamente

Die Basis der medikamentösen Behandlung des LQTS ist der Einsatz von Betablockern [12]. Betablocker sind bei etwa 70% der Patienten wirksam. Sie verkürzen das QT-Intervall, was das Risiko einer Torsade de pointes verringert und die Häufigkeit von Synkopen und plötzlichem Herztod reduziert.

Bei Hochrisikopatienten scheinen implantierbare Kardioverter/Defibrillatoren (ICD) die effektivste Therapie zu sein. Ein ICD kann auch als Primärtherapie eingesetzt werden, wenn es eine stark positive familiäre Vorgeschichte für einen plötzlichen Herztod gibt [13].

Eine weitere therapeutische Maßnahme, die jedoch Patienten vorbehalten ist, die trotz einer medikamentösen Behandlung und einer ICD-Implantation noch Symptome haben, ist die linke zervikothorakale Sympathektomie (LZTS). Damit wird eine sympathische Denervierung des Herzens bewirkt, was in manchen Fällen, die Zahl der kardialen Ereignisse reduziert [13].

LQTS-Management

Alle symptomatischen Patienten mit angeborenem LQTS sollten therapiert werden, weil man sonst eine Torsades-de-pointes-Tachykardie und einen plötzlichen Herztod riskiert. Die Behandlung asymptomatischer Patienten ist umstritten. Da der plötzliche Herztod jedoch die Erstmanifestation eines LQTS sein kann, wäre es sicherer, auch asymptomatische Patienten zumindest medikamentös zu behandeln [1].

Patienten, die einen Herzstillstand überleben, auf eine Betablocker-Therapie nicht ansprechen, sowie Betroffene mit hohem Risiko aufgrund der Familienanamnese oder eines Gen-Screenings kommen für eine ICD-Implantation infrage. Jedes LQTS-Management sollte in enger Zusammenarbeit mit einem Kardiologen erfolgen.

Eine Gentherapie ist derzeit Gegenstand der Forschung. Auch das LQTS-Management wird zunehmend von der genetischen Diagnose bestimmt. Allgemeine Empfehlungen, die auf der Kenntnis des Genotyps des LQT1-Patienten beruhen und bei der Therapieauswahl helfen, sind: die Vermeidung von hoher körperlicher Belastung, Stress und unbeaufsichtigtem Schwimmen oder Tauchen. Denn solche Situationen sind häufige Auslöser einer Arrhythmie. Betablocker haben bei diesen Patienten eine deutlich protektive Wirkung. Der LQT-Genotyp 2 wird ebenfalls durch körperliche Belastung induziert, allerdings weniger stark als LQT1.

Bei Patienten mit LQT3 werden die kardialen Ereignisse seltener durch körperliche Belastung ausgelöst. Hier treten sie meist im Schlaf oder in Ruhephasen auf. Betablocker sind bei diesen Patienten weniger effektiv [3,14]. In zahlreichen Fallstudien konnte gezeigt werden, dass der antiarrhytmisch wirkende Natriumkanalblocker Mexiletin das QT-Intervall in der Subpopulation der LQT-3-Patienten verkürzt.

Dieser Fall

In vorliegenden Fall wurde die Diagnose durch ein Belastungs-EKG bestätigt, bei dem eine Torsade de pointes reproduziert werden konnte. Bei dem Jungen wurde eine Betablocker-Therapie eingeleitet und er ist seitdem asymptomatisch geblieben. Aufgrund des hohen familiären Risikos wurde auch bei seinem jüngeren Bruder Betablocker-Therapie initiiert.

Kommentar

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