Anamnese
Eine vollständige Anamnese und körperliche Untersuchung ist für eine Annäherung an die Diagnose und die Bestimmung der Ätiologie eines bullösen Pemphigoids unerlässlich. Das medikamenten-induzierte bullöse Pemphigoid wird relativ häufig gesehen, u.a. nach der Gabe von Diuretika, Antibiotika und ACE-Hemmern. Das Absetzen des Wirkstoffes verhindert in der Regel ein Wiederauftreten der Symptome [4].
Es gibt Evidenz, die einen Zusammenhang zwischen bullösem Pemphigoid und malignen Erkrankungen andeuten. Doch konnte in den Studien nicht gezeigt werden, dass das bullöse Pemphigoid selbst die Karzinominzidenz erhöht – weder alters- noch geschlechtsabhängig [1].
Gül et al. [5] beschrieben zum Beispiel ein Mammakarzinom mit Knochenmetastasen, das bei einer 62-jährigen Frau mit bullösem Pemphigoid auftrat. Aber: Das bullöse Pemphigoid ist eine Erkrankung älterer Menschen, und natürlich ist diese Population auch viel anfälliger für Krebs. Daher ist eine gründliche Untersuchung auf mögliche assoziierte Malignome sinnvoll.
Wenn bei einem Patienten eine autoimmun-vermittelte subepidermale Blasenbildung einsetzt, ist das bullöse Pemphigoid die wahrscheinlichste Diagnose – wenn 3 der folgenden 4 Kriterien erfüllt sind:
Alter > 70 Jahre
Fehlen von atrophischen Narben
fehlende Schleimhaut-Beteiligung
keine vorherrschenden Läsionen an Hals und Kopf.
Diese Kriterien haben eine Sensitivität von 90%, eine Spezifität von 83% und einen positiven Vorhersagewert von 95%, wenn sie durch Immun-Elektronen-Mikroskopie validiert werden. Wenn sie mittels Immun-Blot als Standardkriterium validiert werden, betragen die Sensitivität 86%, die Spezifität 90% und der positive Vorhersagewert mehr als 95%.
Differentialdiagnose
Zahlreiche Erkrankungen kommen klinisch als Differenzialdiagnose des bullösen Pemphigoids in Betracht:
Pemphigus vulgaris
IgA-lineare Dermatose
Epidermolysis bullosa acquisita
bullöser systemischer Lupus erythematodes
Dermatitis herpetiformis Duhring.
Blasenbildende Ausschläge werden aber auch bei Impetigo contagiosa, akuten Virusinfektionen, Arzneimittelreaktionen und Herpes zoster beobachtet. Die Anamnese und die körperliche Untersuchung des Patienten helfen, die Differenzialdiagnose einzugrenzen.
Das Alter des Patienten, die Vitalparameter, das Verteilungsmuster der Blasen und die Art der Blase (d.h. gespannt oder schlaff) liefern letztlich wichtige Hinweise. Zur Bestätigung einer Diagnose sind zudem folgende Tests notwendig: eine umfassende Immunfluoreszenz, histopathologische Untersuchungen sowie Virus- und Bakterien-Abstriche zur Kulturanlage [1,3].
Beim bullösen Pemphigoid zeigt die indirekte Immunfluoreszenz des Serums in 70% der Fälle in einem linearen Muster gegen die Basalmembran der menschlichen Haut oder gegen den Affen-Ösophagus gerichtete zirkulierende Antikörper (Der Affen-Ösophagus hat der menschlichen Haut vergleichbare antigene Eigenschaften und eignet sich letztlich zum Nachweis von Autoantikörpern bei verschiedenen Hauterkrankungen) [2].
Die Hautbiopsie einer Blase zeigt oft ein eosinophiles entzündliches Infiltrat, während die direkte Immunfluoreszenz der normalen Haut neben der Läsion lineare IgG- und C3-Ablagerungen an der Basalmembran nachweist.
Medscape © 2019
Diesen Artikel so zitieren: Fall: Merkwürdige, juckende Blasen breiten sich an Arm und Oberkörper aus – was plagt diese betagte Dame? Wie helfen Sie ihr? - Medscape - 4. Nov 2019.
Kommentar