Fall: Ständig Infekte und Otitis sind bei Kindern normal, oder? Oft wird die Ursache erst spät erkannt – wie bei diesem Jungen

Dr. Nicholas Bennett

Interessenkonflikte

5. Oktober 2018

Diskussion

Das variable Immundefektsyndrom (CVID, common variable immune deficiency) ist eine primäre humorale Immunschwäche. Sie macht sich typischerweise durch wiederkehrende bakterielle und/oder virale Infektionen der oberen und unteren Atemwege, Defekte im Immungedächtnis (insbesondere bei Polysaccharid-Antigenen wie Pneumokokken) und ein erhöhtes Risiko für Autoimmunerkrankungen bemerkbar. Die Laborbefunde beinhalten oft ein niedriges Gesamt-IgG (obwohl dies nicht unbedingt erforderlich ist), fehlende oder unzureichende Impfstoffreaktionen und wenige klassengewechselte B-Zellen (Isotyp-Switch) in der Durchflusszytometrie (CD27+ CD19+ IgM- IgD-) [1,2].

Der junge Patient in unserem Fall hatte sehr hohe Pneumokokken-Titer von 3 verschiedenen Impfstämmen, die wahrscheinlich Durchbruch-Infektionen darstellten (Impfstoffversagen), da ihre Werte für einen 5-jährigen Jungen zu hoch waren. Ein typischeres Ergebnis in diesem Alter wären 7 bis 10 reaktive Serotypen mit Titern zwischen 1 und 5 µg/ml.

Der Verlust der Gesamtimmunität, rezidivierende bakterielle Infektionen und das leicht erniedrigte Gesamt-IgG deuten auf die CVID als wahrscheinlichste Diagnose hin. Eine CVID ist auch mit fehlenden Impfreaktionen verbunden, was am häufigsten Polysaccharid-Antigene betrifft. Jedoch können bei einigen Personen selbst die Reaktionen bei hochimmunogenen Impfstoffen wie Tetanus ausbleiben.

Testen Sie die Reaktion auf Impfstoffe

Die Diagnose sollte entweder durch Boosterung mit Pneumokokken-Impfstoff oder mit einer erweiterten Durchflusszytometrie für klassengewechselte B-Gedächtniszellen bestätigt werden. Die normale primäre Impfstoff-Reaktion besteht gewöhnlich in einem 4-fachen Titeranstieg nach der Immunisierung. Kinder, die den vollen Impfplan erfüllen, reagieren in der Regel viel stärker mit Postimmunisierungstitern von 10 bis 20 µg/ml oder mehr, was eine Gedächtnis-B-Zellantwort anzeigt.

Das Ausbleiben einer Impfantwort auf virale Lebend-Impfstoffe oder Proteine wie das Tetanustoxoid ist viel seltener. Aus jeder Kategorie sollten daher mindestens 2 verschiedene Impfstoffe getestet werden, um das Risiko einer Fehldiagnose möglichst gering zu halten. Wenn dieser Befund ohne Impfstoff-Titer bei einer immunisierten Person festgestellt wird, ist die Diagnose eines primären Immundefektes wahrscheinlicher.

Einfache Polysaccharid-Reaktionen können durch direkte B-Zell-Stimulation ausgelöst werden. Allerdings fallen diese bei Kindern unter 2 Jahren deutlich schwächer aus. Die im Säuglingsalter verwendeten konjugierten Polysaccharid-Impfstoffe erfordern eine koordinierte T- und B-Zell-Reaktion und haben damit eine höhere Wahrscheinlichkeit für ein Impfversagen infolge relativ subtiler Immundefekte. Erreger von Atemwegserkrankungen wie Haemophilus influenzae, Pneumokokken und Streptokokken verfügen über Polysaccharid-Kapseln. Damit erklärt sich die Neigung zu Atemwegsinfektionen bei Kindern mit CVID oder anderen humoralen Immunschwächen.

Kommentar

3090D553-9492-4563-8681-AD288FA52ACE
Wir bitten darum, Diskussionen höflich und sachlich zu halten. Beiträge werden vor der Veröffentlichung nicht überprüft, jedoch werden Kommentare, die unsere Community-Regeln verletzen, gelöscht.

wird bearbeitet....