Quiz am Montag: Kennen Sie die wichtigsten Anzeichen und Symptome seltener Erkrankungen?

Germaine L. Defendi, MD, MS; Emmanuel C. Besa, MD; Michael Stuart Bronze, MD

Interessenkonflikte

14. November 2016

Der Morbus Waldenström bzw. die Makroglobulinämie, eine maligne monoklonale Gammopathie, ist eine chronische, indolente lymphoproliferative Erkrankung. Er ist durch einen erhöhten Spiegel eines Makroglobulins (Immunglobulin M, IgM), erhöhte Serumviskosität und lymphoplasmazytisches Infiltrat im Knochenmark gekennzeichnet.
Als klonale Erkrankung der B-Lymphozyten wird die Makroglobulinämie als ein lymphoplasmazytisches Lymphom gesehen, wie es in der Revised-European-American-Lymphom (REAL)-Klassifikation und der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) definiert ist.

Die klinischen Manifestationen der Makroglobulinämie ergeben sich aus den IgM-Paraproteinen und der malignen lymphoplasmazytsichen Zellinfiltration des Knochenmarks und anderer Gewebeorte. Das klinische Bild ist ähnlich dem eines multiplen Myeloms, außer dass 1. eine Organomegalie bei der Makroglobulinämie häufig ist und selten beim multiplen Myelom, und 2. lytische Knochenläsionen und Nierenerkrankungen bei der Makroglobulinämie selten sind, aber bei multiplen Myelomen häufig.

Kommentar

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