Übersicht
Es stellte sich eine 50-jährige Frau zur Evaluation und Behandlung einer Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose) vor, die seit 5 Monaten besteht.
Seit ihrem 20. Lebensjahr litt die Patientin unter eine Colitis ulcerosa mit Durchfällen, die das gesamte Kolon betraf, aber den Schwerpunkt in den unteren Abschnitten hatte. In der Vergangenheit wurde sie mit Sulfasalazin behandelt sowie während des etwa 2-mal jährlich auftretenden Schubes mit Prednison.
Während ihres bislang schwersten Schubes vor 7 Jahren war ich ihr behandelnder Arzt in der Klinik. Damals hatte sie einen Analabszess mit Fistelbildung, welcher mit einer i.v.-Steroidbehandlung und einem chirurgischen Eingriff versorgt wurde. Es stieg auch der Verdacht auf eine Crohn-Krankheit. Die letzte Koloskopie erfolgte 5 Monate bevor ich sie sah, und fiel negativ aus. Unter einer Mesalazintherapie ging es ihr gut und sie hatte auch keine abdominalen Beschwerden.
Vor 5 Monaten entwickelte die Patientin eine Temperatur von 38,3 °C mit Abgeschlagenheit, Körper- und Gliederschmerzen sowie einer beidseitigen schmerzhaften Schwellung und Rötung der Augen aufgrund einer Uveitis. Sie wurde zur Abklärung schwerer Kopfschmerzen für 3 Wochen stationär aufgenommen. Die Liquoruntersuchung erbrachte ein Bild wie bei einer Meningitis. Im zerebralen MRT fand sich ein durales Enhancement.
Nach einer Woche in der Klinik entwickelte die Patientin einen zunehmenden Hörverlust rechts mit Tinnitus und bald darauf auch einen ausgeprägten Schwindel. Die BSG lag über 100 mm/h und der CRP-Wert bei 177 mg/l. Der Eiweißanteil im Liquor betrug 77 mg/dl bei 39 überwiegend lymphozytären Leukozyten. Im MRT des Schädels sah man leichte Schleimhautschwellungen in sämtlichen Nasennebenhöhlen. In den letzten 3 Tagen ihres Klinikaufenthaltes erhielt sie jeweils 1000 mg Methylprednisolon, was die Kopfschmerzen deutlich linderte, jedoch ohne Wirkung auf Hörverlust, Tinnitus und Schwindel blieb.
Die folgenden Laborwertbestimmungen blieben allesamt unauffällig: antinukleäre Antikörper (ANA), Rheumafaktor, ACE, Lyme-Test, SS-A/Ro- und SS-B/La-Antikörper des Sjögren-Syndroms, Antikardiolipin-Antikörper und Zöliakie-Autoantikörper. Sie hatte allerdings einen stark positiven Wert für Antikörper gegen die Proteinase 3, was zu der Zeit die Diagnose der Granulomatose mit Polyangiitis zu bestätigen schien.
Zwei Wochen nach ihrer Entlassung entwickelt die Patientin linksseitig eine Uveitis, die mit topischen Steroiden behandelt wurde. Die Patientin wurde mir mit der Frage überstellt, ob eine Rituximab- oder eine Cyclophosphamidtherapie angebracht wäre.
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Diesen Artikel so zitieren: Der schwierige Fall: Was steckt hinter diesen Darm- und Hirnsymptomen? - Medscape - 23. Jun 2016.
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