Sarkoidose – den Blick schärfen für eine komplizierte Erkrankung

Gerda Kneifel

Interessenkonflikte

16. Juni 2015

Rom – Sarkoidose ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die noch relativ unbekannt und wenig erforscht ist. „Ich möchte gerne Ihren Blick für diese Erkrankung schärfen, denn wird sie nicht adäquat behandelt, kann sie fortschreiten und zu irreversiblen Organschäden wie der Lungenfibrose führen“, konstatierte Prof. Dr. Joachim Müller-Quernheim, Ärztlicher Direktor der Klinik für Pneumologie, Universitätsklinikum Freiburg, auf dem Jahreskongress der European League Against Rheumatism (EULAR) in Rom [1].

Eine Erkrankung mit vielen Gesichtern

Rund 44 von 100.000 Menschen in Europa leiden an Sarkoidose, in Deutschland sind dies 32.000 bis 40.000 Menschen. Typisches diagnostisches Kriterium der Sarkoidose oder des Morbus Boeck sind nicht-nekrotisierende Granulome, also kleine Bindegewebsknötchen im jeweils involvierten Organ, die wie auf eine Perlschnur aufgereiht erscheinen. „Und betroffen können fast alle Organe sein“, betonte Müller-Quernheim, „allerdings manifestiert sich die Sarkoidiose in 95 Prozent aller Fälle in der Lunge.“ Sie ist die häufigste interstitielle Lungenerkrankung in Europa, die meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auftritt.

Als Manifestationsort an zweiter Stelle steht mit weitem Abstand bei 15,9% die Haut, wobei sich schmerzhafte rötliche Papeln zeigen. Die Lymphknoten sind in 15,2% der Fälle betroffen. Bei etwa einem von 10 Patienten sind Augen, Leber oder auch die Milz und das Zentralnervensystem involviert. „Interessanterweise gibt es hier ethnische Unterschiede“, so Müller-Quernheim. „Hauterkrankungen zum Beispiel treten häufiger bei Afro-Amerikanern auf, Manifestationen an Auge und Herz sind häufiger bei japanischen Patienten zu finden.“

Die Sarkoidose zeichnet sich entsprechend durch eine Vielzahl unterschiedlichster Symptome aus. Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, tritt häufig mit einem Erythema nodosum auf, üblich sind auch Gelenkschmerzen und -schwellungen sowie Uveitis und geschwollene periphere Lymphknoten. Aber auch Muskelschmerzen und Gewichtsverlust sind Symptome von Sarkoidose. Ist die Lunge involviert, sind chronischer Reizhusten und Dyspnoe möglich.

Diagnose durch Bildgebung

 
Diese Bilder können allerdings zu Fehleinschätzungen führen, weil auch hinter typisch wirkenden Veränderungen eine Differentialdiagnose stecken kann. Prof. Dr. Joachim Müller-Quernheim
 

Die Diagnose gelingt mit dem Nachweis der kleinen knötchenförmigen Gewebeveränderungen in den jeweiligen Organen. „Bei pulmonalen Symptomen und Befunden sollte ein Thoraxröntgenbild gemacht werden, wobei auch abhängig von den vier Stufen der Sarkoidose unterschiedliche Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden müssen“, erläuterte Müller-Quernheim. Dazu zählen Tuberkulose, Malignome, Histoplasmose, hypersensitive Pneumonitis, Aspergillose, chronische Berylliose oder auch Langerhans-Zell-Histiozytose und im vierten Stadium mit seinen fibrotischen Veränderungen der Lunge eine idiopathische oder durch Medikamente ausgelöste Fibrose.

„Eine seltene, aber wichtige Differentialdiagnose sind granulomatöse Reaktionen als unerwünschte Nebenwirkungen einer anti-TNF-Therapie, meist unter Infliximab oder anti-CTLA4-Biologika wie Ipilimumab“, informierte Müller-Quernheim. „Wird die Therapie gestoppt, kann es zu einer spontanen Remission kommen, allerdings sollte dann die Therapie nicht mehr aufgenommen werden.“

 
In Stadium I kommt es in 60 bis 80 Prozent der Fälle zur spontanen Remission. Prof. Dr. Joachim Müller-Quernheim
 

Die Röntgenbefunde können etwa durch eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) unterstützt werden, durch die der Befall des Lungenparenchyms besser zu beurteilen ist. „Diese Bilder können allerdings zu Fehleinschätzungen führen, weil auch hinter typisch wirkenden Veränderungen eine Differentialdiagnose stecken kann“, warnte Müller-Quernheim. „Daher sind Biopsien über Bronchiallavagen bei der Diagnose sehr wichtig.“

Die radiologischen Bilder sind zudem von ganz praktischer Bedeutung für die Prognose. „In Stadium I kommt es in 60 bis 80 Prozent der Fälle zur spontanen Remission. Es macht also Sinn, hier zunächst einmal abzuwarten, wenn es nicht zwingende Gründe für eine Therapie gibt. In Stadium II trifft das immer noch auf die Hälfte und in Stadium III auf ein Drittel der Patienten zu. Trotzdem ist ein Follow-up vonnöten, denn bei immerhin zehn bis 15 Prozent der Patienten im Stadium I entwickelt sich die Erkrankung weiter zu Stadium II oder III und alle Patienten tragen das Risiko einer Progression zu Stadium IV, das durch eine Therapie verhindert werden muss.“

Kommentar

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