Primär biliäre Zirrhose: Männer fallen häufig durchs diagnostische Raster

Axel Viola | 16. September 2013

Autoren und Interessenkonflikte


Prof. Dr. Christoph Schramm

Nürnberg – „Vergesst die Männer nicht“, warnt Prof. Dr. Christoph Schramm. Der Gastroenterologe vom Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (UKE) machte damit während des Kongresses Viszeralmedizin 2013 in Nürnberg auf eine Besonderheit der primär biliären Zirrhose aufmerksam: 90% der von dieser nicht-viralen Hepatitis betroffenen Patienten sind Frauen mittleren Alters, Männer machen nur 10% der Patienten aus [1]. Diese fallen aber dann schon mal durchs diagnostische Raster. „Ihnen wird dann ein Alkoholmissbrauch unterstellt, auch wenn die Gamma-Glutamyltranspeptidase erhöht ist“, sagte Schramm.

Man dürfe die primär biliäre Zirrhose (PBC) als Erkrankungsursache bei Männern nicht ausblenden. Denn diese haben im Vergleich zu Frauen einen schlechteren Krankheitsverlauf, sprechen „nicht so gut auf die Therapie mit Ursodeoxycholsäure an“ und scheinen auch mehr hepatozelluläre Karzinome (HCC) zu entwickeln. „Das kann auch ohne das Vorliegen einer Leberzirrhose der Fall sein“, verdeutlichte Schramm und verwies auf eine aktuelle japanische Studie, in der ein Drittel der Patienten mit PBC und HCC Männer waren, obwohl sie in der Gesamtpopulation der PBC-Patienten nur 10% ausmachten. Als weitere Besonderheit kam hinzu, dass die betroffenen Männer nur in einem Drittel der Fälle eine Leberzirrhose aufwiesen, während es bei den Frauen mehr als die Hälfte waren.

Die Diagnose ist inzwischen leicht zu stellen

Die PBC ist die häufigste autoimmune Lebererkrankung. „Prävalenzen mit 40 pro 100.000 sind beschrieben“, sagte Schramm. In den vergangenen Jahren sei zudem ein deutlicher Anstieg der Inzidenzen zu beobachten. „Autoimmunerkrankungen sind auf dem Vormarsch“, verdeutlichte der Gastroenterologe.

„Männern wird dann ein Alkohol-
missbrauch unterstellt, auch wenn die Gamma-Glutamyl-
transpeptidase erhöht ist“
Prof. Dr. Christoph Schramm

Zur Diagnose der PBC führen eine ganze Reihe Symptome, wie eine kaum behandelbare „ausgeprägte bleierne Müdigkeit“ (Fatigue-Syndrom), die schon in einem sehr frühen Stadium der Erkrankung auftreten kann, oder auch Juckreiz, der in späteren Stadien in Erscheinung tritt. Assoziiert ist mit der PBC auch das Sicca-Syndrom, bei dem die Absonderung der Sekrete der großen Drüsen (z.B. Tränendrüsen, Mundschleimhaut) nachlässt. Bei einem Screening können auch erhöhte Cholestasewerte zur richtigen Diagnose führen. Die PBC beginnt in den kleinen Gallengängen, die inflammatorisch zerstört werden, was u.a. zu einem Rückstau der in den Leberzellen gebildeten Galle führt.

Die Diagnose einer PBC sei inzwischen leicht zu stellen, berichtete Schramm. Dazu müssen 2 von 3 Hauptkriterien nachweisbar sein: erhöhte Cholestasewerte, im Blutserum nachweisbare anti-mitochondriale Antikörper (AMA) oder, wenn eine AMA-negative PBC vermutet wird, könne das spezifische Immunfluoreszenzmuster der antinukleären Antikörper Aufschluss bringen. Schramm: „Wenn zwei dieser Kriterien erfüllt sind, braucht es nicht mehr unbedingt eine Leberhistologie, um die Diagnose stellen zu können.“

Hinweise außerhalb der Leber

Weitere Hinweise auf eine PBC sind auch außerhalb der Leber zu finden. So berichtete Schramm, dass bis zu 30% der Patienten eine autoimmune Schilddrüsenerkrankung aufweisen oder entwickeln: „Danach müssen wir suchen.“ Bei Frauen trete häufig eine Osteoporose in Erscheinung.

„Autoimmun-erkrankungen sind
auf dem Vormarsch.“
Prof. Dr. Christoph Schramm

In Deutschland gibt es mit der Ursodeoxycholsäure (UDC) nur eine zugelassene Therapie. Schramm empfahl, das Therapieansprechen zu kontrollieren. Dazu könne man nach einem Jahr überprüfen, ob sich die Leberwerte verbessert haben, z.B. „auf normales Bilirubin, alkalische Phosphatase (AP) auf weniger als das Dreifache oder Glutamat-Oxalat-Transaminase (GOT) auf weniger als das Zweifache der oberen Norm“. Möglicherweise sei die Kontrolle der Leberwerte auch schon zu einem früheren Zeitpunkt möglich (3 oder 6 Monate nach Therapiebeginn). Mit dieser Kontrolle könnten Patienten erkannt werden, bei denen die Krankheit einen schlechten Verlauf nehmen würde. Besonders diesem Patientenklientel müsse man sich zuwenden. Bei Patienten mit verbesserten Leberwerten verlaufe die Krankheit in aller Regel günstiger.

Bei Patienten mit potentiell schlechtem Verlauf muss nach zusätzlichen Erkrankungen der Leber wie z.B. einer NASH (nicht-alkoholische Fettleberhepatitis) gesucht werden. Hier könne dann eine experimentelle Therapie in Betracht gezogen werden. Spätestens dann aber – also vor dieser Entscheidung – werde eine Leberhistologie notwendig.

Referenzen

Referenzen

  1. Viszeralmedizin 2013, 11. – 14. September 2013, Nürnberg
    12. September, Christoph Schramm: Primär biliäre Zirrhose
    http://www.viszeralmedizin.com/indexL1.jsp

Autoren und Interessenkonflikte

Axel Viola
Es liegen keine Interessenkonflikte vor.

Schramm C: Es liegen keine Erklärungen zu Interessenkonflikten vor.

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