Unklare Raumforderungen im Halsbereich: Welche Diagnose würden Sie stellen?

Dr. Eelam Aalia Adil, MBA | 27. September 2013

Autoren und Interessenkonflikte

Raumforderungen im Halsbereich sind häufig und verursachen Beschwerden. Die Differentialdiagnosen solcher Raumforderungen variieren in Abhängigkeit von Alter und Lokalisation erheblich. Im Kindesalter werden die meisten Halsgeschwulste durch Infektionen hervorgerufen, während sie bei Erwachsenen bis zum Beweis des Gegenteils prinzipiell als maligne eingeordnet werden. Die Beurteilung von Halsgeschwulsten basiert auf  der Anamnese und der körperlichen Untersuchung. Hinzu kommt die Möglichkeit einer Verlaufsbeobachtung, der probatorischen Antibiotikagabe, einer Feinnadelaspiration, einer offenen Biopsie, einer operativen Lymphknotenausräumung im Halsbereich (neck dissection) oder einer erweiterten Gewebeexzision. Der hier dargestellte Fall handelt von einer 20-jährigen Patientin mit akut entzündlicher Rezidivzyste nach einfacher Exzision einer Zyste des embryonal angelegten Ductus thyreoglossus vor 12 Jahren.

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Eine 44-jährige Frau stellt sich mit einem langsam wachsenden, nicht druckschmerzhaften Knoten in der vorderen Halsregion vor (s. Abbildung). Sie klagt über eine Wärmeintoleranz und berichtet über einen ungewollten Gewichtsverlust von 4,5 Kilogramm im letzten Monat. Bei der Palpation der Schilddrüse fällt eine diffus vergrößerte Schilddrüse auf.

Welcher ist der nächstbeste Schritt für die Erhebung einer Diagnose ?

A. Schilddrüsenfunktionstest einschließlich TSH und freiem T4
B. Offene Biospie der Schilddrüse
C. Feinnadelaspirationsbiospie
D. Computertomographie des Halses mit Kontrastmittel

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Antwort: A. Schilddrüsenfunktionstest mit TSH und freiem T4

Das dargestellte histopathologische Bild zeigt eine diffuse Hyperplasie der Schilddrüse, die klinisch als Hyperthyreoidimus imponiert. Patienten mit Hyperthyreoidismus leiden häufig unter Wärmeintoleranz, Gewichtsverlust, Angststörungen, Unruhe, Tremor, vermehrtem Schwitzen, Unregelmäßigkeiten bezüglich der Menstruation und Schlafstörungen. Ein Schilddrüsenfunktionstest kann ein niedriges TSH und ein erhöhtes freies T4 detektieren, unter Umständen mit einem erhöhten Titer an Immunglobulinen, die die Schilddrüse stimulieren. Weisen bei einem Patienten die Anamnese, die körperliche Untersuchung und die Laborwerte klassische Befunde auf, sind weitere Untersuchungen nicht notwendig. Bei Patienten mit unklarer Diagnose sollte eine Bildgebung oder Feinnadelaspirationsbiospie in Erwägung gezogen werden.

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Ein 20 Jahre alter Mann stellt sich mit Fieber und einer druckschmerzhaften Raumforderung der linken Halshälfte vor. Er gibt an, in den letzten Wochen eine Größenzunahme beobachtet zu haben. Beim Essen oder Atmen habe er keine Beschwerden. In der Vergangenheit habe er schon 2 Mal eine solche Episode gehabt, während der er mit Inzision und Drainage und oralen Antibiotika behandelt worden sei. Er habe in seinem Leben nie geraucht, Alkohol getrunken oder sonstige Drogen zu sich genommen. In der computertomographischen Aufnahme sieht man den Musculus sternocleidomastoideus (s) und die Raumforderung (m).

Welche der folgenden ist auf der Basis der Krankengeschichte und der CT-Bilder die wahrscheinlichste Diagnose?

A. Infizierte Zyste des Ductus thyreoglossus.
B. Metastasiertes orales Plattenepithelkarzinom.
C. Metastasiertes papilläres Schilddrüsenkarzinom.
D. Infizierte Zyste ausgehend vom ersten Kiemengang.

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Antwort: D. Infizierte Zyste des embryonalen Kiemengangs

Halszysten, Sinus und Fisteln stellen angeborene Anomalitäten dar, die aufgrund eines aberrierenden Verschlusses des embryonalen Kiemengangs entstehen. Bei einer Zyste handelt es sich um einen in sich geschlossenen Sack mit epithelialer Auskleidung, der Sinus hat eine Öffnung und die Fistel weist 2 Öffnungen auf. Zysten der ersten Kiemengangs erscheinen als eine membranöse Duplikation des äußeren Hörkanals oder entlang des Kieferwinkels. In der Abbildung ist der Musculus geniohyoideus (g) dargestellt. Zysten des zweiten Kiemengangs kommen am häufigsten vor und sind tief im Musculus sternocleidomastoideus und einem Gang lokalisiert, der zwischen den beiden Karotiden bis zur Fossa tonsillaris verläuft.

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Zysten des dritten Kiemengangs treten entlang des unteren Anteils des Musculus sternocleidomastoideus auf. Ihre Gänge verlaufen zwischen dem Nervus hypoglossus und glossopharyngeus, durchstoßen die Membrana thyrohyoidea und enden im Sinus piriformis (siehe Abbildung). Mittels CT und passender Anamnese kann die Diagnose normalerweise zuverlässig gestellt werden. Die Behandlung besteht in einer chirurgischen Exzision.

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Eine 18 Jahre alte Frau stellt sich mit zunehmender Vergrößerung des Mundbodens  und einer Halsraumforderung unter dem Kinn vor. Sie gibt an, die Raumforderung habe bereits während der letzten 2 Jahre stetig an Größe zugenommen. Ihre Mitbewohnerin gibt an, dass sie immer lauter schnarche. Die Patientin gibt zusätzlich Schluckbeschwerden an. Im Rahmen der körperlichen Untersuchung zeigt sich eine nicht druckschmerzhafte, weiche Masse im Bereich des rechten Zungengrundes (siehe Abbildung), ohne dass die darüber liegende Schleimhaut verändert wäre. Der Teil der Raumforderung unterhalb des Kinns ist ebenso von weicher Konsistenz und nicht verschieblich und weist auch keine Irregularitäten der darüber befindlichen Hautanteile auf.

Um welche Diagnose handelt es sich nach Anamnese und klinischer Untersuchung am wahrscheinlichsten?

A. Zyste des Ductus thyreoglossus
B. Teratom
C. Speichelretentionszyste (Ranula) im Mundbodenbereich
D. Schleimhautmelanom

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Antwort: C. Speichelretentionszyste (Ranula) im Mundbodenbereich

Bei einer Ranula handelt es sich um eine Speichelretentionszyste im Bereich des Mundbodens, die sekundär aufgrund einer Obstruktion der Ductus sublingualis entsteht. Ranulae dehnen sich über den Musculus mylohyoideus bis in die Halsregion aus. Betroffene Patienten beschreiben typischerweise eine langsam wachsende Masse im Bereich des Mundbodens. Kleinkinder und Kinder können bei angeborenen Ranulae durchaus eine obstruktiv bedingte, akute Atemnot aufweisen. Der Zysteninhalt ist ein klares und dünnflüssiges Sekret. Die Diagnose kann bereits mit Hilfe der klinischen Untersuchung erfolgen. Die Durchführung eines CT kann zur Bestimmung der Ausdehnung der Zyste und damit zur Operationsplanung hilfreich sein. Bei einer Resektion werden die Zyste und die betroffene Speicheldrüse entfernt.

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Ein 25-jähriger Mann stellt sich mit einer vorderen Raumforderung des Halses vor, die seit 5 Jahren besteht und progressiv größer geworden ist. Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Atembeschwerden oder Schluckbeschwerden habe er nicht gehabt. Auch habe er nie eine Infektion der Geschwulst bemerkt. In der körperlichen Untersuchung zeigt sich eine kleine, bewegliche Halsraumforderung in der Mittellinie, die sich bei Vorwölben der Zunge emporheben lässt. Ein Kontrastmittel-CT wird angefordert (siehe Abbildung). Neben der Raumforderung lässt sich eine normale Schilddrüse erkennen.

Welcher ist der nächste Schritt im Management der Erkrankung?

A. Biopsie der Raumforderung.
B. Operation nach Sistrunk
C. Lymphknotenausräumung der Halsregion („neck dissection“).
D. Antibiose mit Cephalexin für 7-10 Tage.

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Antwort: B. Operation nach Sistrunk

Zysten des Ductus thyreoglossus sind die am häufigsten kongenitalen Raumforderungen der Halsregion. Verursacht werden sie durch eine mangelhafte Obliteration des Ductus thyreoglossus – einem embryonal angelegten Gang zwischen dem Foramen coecum und der Schilddrüse. Sie fallen als schmerzlose Raumforderungen mit Lokalisation in der Mittellinie auf. Im Rahmen der körperlichen Untersuchung können sie aufgrund ihrer embryonalen Abstammung üblicherweise durch Vorwölben der Zunge angehoben werden, was sie von Dermoidzysten, Teratomen und vergrößerten Lymphknoten unterscheidet. Die Therapie besteht in der Durchführung einer Operation nach Sistrunk, bei der die Zyste, der zugehörige Gang, der mittlere Anteil des Zungenbeins und ein Teil der Basis der Zungenmuskeln reseziert werden. In der Abbildung ist ein Operationspräparat einer rezidivierten, infizierten Zyste des Ductus thyreoglossus dargestellt.

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Eine 55 Jahre alte Frau stellt sich mit einer linksseitigen Halsraumforderung vor, die sich langsam über die letzten 6 Monate entwickelt habe. Ihr Hausarzt habe ihr nach einer ersten Untersuchung das Antibiotikum Amoxicillin über einen Zeitraum von 10 Tagen verschrieben. Darunter sei ein Größenrückgang nicht zu beobachten gewesen, woraufhin ein CT angefordert und sie zur weiteren Beurteilung eingewiesen wurde. In der klinischen Untersuchung zeigt sich eine harte, nicht druckschmerzhafte, mobile Masse im Bereich des oberen, linken Halses. Die Gesichtsbewegungen sind beidseitig symmetrisch.  

Um welche Diagnose handelt es sich am wahrscheinlichsten?

A. metastasiertes Schilddrüsenkarzinom.
B. Pleomorphes Adenom.
C. Rhabdomyosarkom.
D. Glomus-Tumor.

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Antwort: B. Pleomorphes Adenom

Im Feinnadelaspirat eines pleomorphen Adenoms zeigen sich epitheliale und myoepitheliale Zellen innerhalb des metachromatischen Stromas. Tumoren der Speicheldrüsen sind selten und finden sich für gewöhnlich in den Ohrspeicheldrüsen. Erwachsene stellen sich typischerweise mit einer langsam wachsenden Halsraumforderung vor. Häufig wird ein CT angefordert, dass dann einen gut umschriebenen, kontrastmittel-aufnehmenden Tumor zeigt. Eine Feinnadelaspiration kann für die Operationsplanung und die genauere Patientenberatung hilfreich sein. Die Therapie gutartiger Läsionen besteht aus einer oberflächlichen oder totalen Entfernung der Ohrspeicheldrüse unter Schonung des Nervus facialis. Maligne Tumoren bedürfen meist einer zusätzlichen zervikalen Lymphknotenausräumung (neck dissection) und/oder einer adjuvanten Strahlentherapie. Bilder mit freundlicher Genehmigung von Wikimedia Commons.

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Ein 18-jähriger Patient stellt sich mit beidseitigen, langsam wachsenden Raumforderungen des Halses vor (siehe Abbildung). Er gibt an, dass seine Symptome vor etwa 3 Wochen mit Heiserkeit anfingen. Seitdem habe er dahingehend eine leichte Besserung festgestellt, leide aber unter undulierendem Fieber und zunehmenden Schwächeanfällen. In der klinischen Untersuchung zeigen sich beidseitig vergrößerte Tonsillen ohne Exsudat. Die Halsraumforderungen sind weich und mobil. Der vordere Hals- und Brustbereich weist ein ungleichmäßiges Erythem auf. Bilder mit freundlicher Genehmigung von Wikimedia Commons.

Um welche Ätiologie handelt es sich am wahrscheinlichsten?

A. Katzenkratzfieber
B. Tuberkulose
C. Mononukleose
D. Actinomyces

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Antwort: C. Mononukleose

Die Lymphadenitis ist die häufigste Halsraumforderung bei Kindern. Sie kann durch beta-hämolytische Streptokokken, Staphylococcus aureus, Epstein-Barr-Virus (EBV) und den Zytomegalievirus (CMV) hervorgerufen werden. Atypische Mykobakterien und Bartonella henselae (Verursacher der Katzenkratzfiebers) führen zu granulomatösen Entzündungen, wodurch ebenfalls Lymphknotenschwellungen oder eine eitrige Lymphadenitis entstehen können. Die Evaluation des Patienten beginnt wie üblich mit Anamnese und körperlicher Untersuchung, die die weitere Diagnostik leiten. Bei diesem Patienten bestätigte ein heterophiler Antikörpersuch-Test die Verdachtsdiagnose. Der periphere Ausstrich zeigt eine Lymphozytose. Die Mononukleose wird durch Bettruhe, Hydrierung und Vermeidung eines Milztraumas behandelt. Bei starken Schwellungen der Tonsillen können Steroide zum Einsatz kommen.

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Ein 30-jähriger Mann stellt sich mit einer linksseitigen Halsraumforderung vor, die seit 2 Monaten trotz Therapieversuch mit Antibiotika und Steroiden an Größe zugenommen habe. In den letzten 3Wochen seien noch Fieber, generalisierter Pruritus und ein ungewollter Gewichtsverlust von 4,5 Kilogramm hinzugekommen. Im Rahmen der körperlichen Untersuchung zeigt sich eine harte, nicht druckschmerzhafte, mobile Raumforderung am linksseitigen Hals, die sich bis in die Fossa supraclavicularis ausdehnt. Ein CT detektiert bilaterale Lymphknotenvergrößerungen (siehe Abbildung).

Um welche Diagnose handelt es sich am wahrscheinlichsten?

A. Lymphom
B. Metastasen eines Plattenepithel-Karzinoms
C. Tuberkulose
D. Schilddrüsenkarzinom

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Antwort: A. Lymphom

Reed-Sternberg-Zellen (siehe Pfeile) stellen den klassischen histologischen Befund beim Lymphom dar. Lymphom ist der Begriff für alle Malignome, die sich von Lymphozyten ableiten. Sie werden in Hodgkin-Lymphome und Non-Hodgkin-Lymphome unterteilt. Patienten, die ein Hodgkin-Lymphom aufweisen, präsentieren sich üblicherweise mit nicht druckschmerzhaften Lymphknotenvergrößerungen, Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß (sogenannte B-Symptomatik). Zu den Risikofaktoren für die Entstehung eines Hodgkin-Lymphoms zählen männliches Geschlecht, positive Familienanamnese, vorangegangene EBV-Infektion und ein Alter zwischen 15 und 40 Jahren. Die Diagnose wird durch Stanzbiopsie oder Lymphadenektomie gestellt. Frühe Stadien der Erkrankung werden mit Strahlen- oder Chemotherapie behandelt, wobei fortgeschrittene Stadien durch chemotherapeutische Kombinationsansätze therapiert werden.

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Ein 64 Jahre alter Mann stellt sich mit einer linksseitigen Halsraumforderung vor, die er im vergangenen Monat zufällig beim Rasieren entdeckt habe. Eine erkennbare Größenzunahme habe er seitdem nicht beobachtet. Das Auftreten von Fieber, Atembeschwerden, Schluckbeschwerden oder Nachtschweiß werden vom Patienten verneint, er habe allerdings seit 2 Monaten ungewollt ungefähr 6 Kilogramm abgenommen. Anamnestisch raucht der Patient seit 30 Jahren  und trinkt gelegentlich Alkohol. In der körperlichen Untersuchung fällt eine ulzerierte Läsion im Bereich des linken Mundbodens auf, die sich zum lateralen Zungenrand ausdehnt. Er weist außerdem einen verhärteten, fixierten und etwa 3x3 cm großen Lymphknoten auf. Ein PET-CT wird angefordert (siehe Abbildung).

Um welche Diagnose handelt es sich am wahrscheinlichsten?

A. metastasiertes Schilddrüsenkarzinom
B. Lymphom
C. Metastasiertes Plattenepithelkarzinom
D. Metastasiertes Adenokarzinom

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Antwort: C. metastasiertes Plattenepithelkarzinom

Im PET-CT zeigte sich eine erhöhte FDG-Aufnahme am linken Mundboden mit begleitender Lymphadenopathie. Das Plattenepithelkarzinom – das häufigste Malignom des Rachenraumes – kann gelegentlich mit nekrotisierten Lymphknotenmetastasen einhergehen (siehe Pfeile). Zu den Risikofaktoren gehören Rauchen, Alkoholkonsum, männliches Geschlecht und eine Infektin mit Humanen Papillom Viren (HPV).  Die Anamnese sollte sich auf die Dauer bereits vorhandener Läsionen, eventuelle Atem- und Schluckbeschwerden, Fieber, Nachtschweiß, Rauchen, Alkoholkonsum und Gewichtsverlust konzentrieren. Wichtig ist zusätzlich die Identifizierung positiver Lymphknoten im Halsbereich. Zervikale Metastasen senken die Überlebenschance um 50%. Zur weiteren Diagnostik zählen bildgebende Verfahren, eine Panendoskopie und die Biopsie. Erkrankungen im Frühstadium werden chirurgisch angegangen, während bei fortgeschrittenen Stadien multimodale Therapien Anwendung finden.

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Eine 40-jährige Frau stellt sich mit einer vorderen Halsraumforderung vor, die während der letzten 2 Jahre gewachsen sei. Sie habe wegen der Größenzunahme in Rückenlage zunehmende Atembeschwerden bekommen. Sie schlafe mittlerweile mit 2 Kissen. Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust habe sie nicht feststellen können. In der klinischen Untersuchung zeigt sich eine 3x2 cm große Raumforderung des linken Schilddrüsenlappens. Das Ergebnis der Feinnadelaspirationsbiospie ist dargestellt. Bilder mit freundlicher Genehmigung von Wikimedia Commons.

Um welche Diagnose handelt es sich?

A. follikuläres Schilddrüsenkarzinom
B. papilläres Schilddrüsenkarzinom
C. Zyste des Ductus thyreoglossus
D. Lymphom

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Antwort: B. papilläres Schilddrüsenkarzinom

Die Therapie des Schilddrüsenkarzinoms besteht in einer chirurgischen Resektion (siehe Abbildung) und/oder Radioiodablation. Patienten mit gut differenzierten Schilddrüsenkarzinomen haben eine exzellente Prognose. Schilddrüsenkarzinome werden in gut differenzierte, medulläre und anaplastische Tumoren untergliedert. Das papilläre Schilddrüsenkarzinom ist der häufigste histologische Typ und gut differenziert. Zu den Risikofaktoren für die Entstehung eines Schilddrüsenkarzinoms zählen die Strahlenexposition, weibliches Geschlecht und eine positive Familienanamnese. Üblicherweise stellen sich die Patienten mit einem Tumor im anterioren Halsbereich vor, bevor weiterführend ein Ultraschall und eine Feinnadelaspirationsbiospie erfolgen. Das papilläre Schilddrüsenkarzinom ist durch typische histologische Befunde charakterisiert, zu denen Psammomkörper (siehe vorherige Abbildung) und Pseudoeinschlüsse in den Zellkernen gehören.

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Eine 52 Jahre alte Frau stellt sich mit einer Raumforderung am linken Hals vor, die über 10 Jahre langsam an Größe zugenommen habe und ihr nun Schluckbeschwerden bereite. Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust habe sie nicht gehabt. Die Anamnese für Tabak-, Alkohol-oder Drogenkonsum ist leer. In der klinischen Untersuchung weist sie eine Ptose des linken Augenlids auf, ihre linke Pupille ist eng. Linksseitig findet sich die zervikale große, weiche Raumforderung 2. Grades. Ein CT mit Kontrastmittel wird angefordert (siehe Abbildung).

Um welche Diagnose handelt es sich am wahrscheinlichsten?

A. Pleomorphes Adenom der linken Ohrspeicheldrüse
B. Adenoid-zystisches Karzinom der linken Ohrspeicheldrüse
C. Plattenepithelkarzinom der linken Tonsille
D. Linksseitiger Carotis-Glomus-Tumor (Paragangliom)

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Antwort: D. Linksseitiger Carotis-Glomus-Tumor (Paragangliom)

Im CT zeigte sich ein großer, kontrastmittel-aufnehmender Tumor mit Ausdehnung in den parapharyngealen Raum. Carotis-Glomus-Tumoren sind selten, asymptomatisch und langsam-wachsend. DieBildgebung erfolgt mit Hilfe von Kontrastmittel-CT, -MRT oder Angiographie (siehe Abbildungen). Klinische Befunde bei betroffenen Patienten können Lähmungen der Hirnnerven, Funktionsminderung der Zunge, Verlust des Würgereflex, Funktionseinbußen im Schulterbereich oder ein Horner-Syndrom sein. Der Tumor ist in der Regel weich und im Bereich der Bifurkation der Karotiden fixiert. In der Auskultation kann gegebenenfalls ein Geräusch zu hören sein. Bei den meisten Glomus-Tumoren handelt es sich um nicht-funktionelle, neuroendokrine Tumoren; dennoch sollten präoperative Urinanalysen zur Bestimmung von Vanillinmandelsäure, Homovanillinsäure und Metanephrine durchgeführt werden, um eine intraoperative Katecholaminkrise zu vermeiden.

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Die Differentialdiagnosen bei Vorliegen einer Halsraumforderung sind zahlreich. Sie können jedoch anhand von Charakteristika wie Alter des Patienten, Lokalisation des Tumors, Anamnese und klinischen Untersuchungsbefunden deutlich eingeengt werden.

Die Biopsie mittels Feinnadelaspiration und CT-Untersuchungen sind als weiterführende Diagnostik oft unverzichtbar. Bei Kindern ist die Ursache einer Halsraumforderung zumeist eine Lymphadenopathie. Bei Erwachsenen sind hingegen Schilddrüsentumoren, Neoplasien der Speicheldrüsen oder metastasierte Plattenepithelkarzinome führend. Die Behandlung erfolgt meistens chirurgisch, wobei das operative Ausmaß vom pathologischen Befund abhängt. Nach der Untersuchung und Bildgebung konnte bei diesem Patienten die Diagnose einer infizierten Zyste des Ductus thyreoglossus gestellt werden.

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Autoren und Interessenkonflikte

Diese Diashow wurde ursprünglich von Medscape.com am 26. Juli 2013 präsentiert.

Informationen zu den Mitarbeitern

Autoren

Dr. Eelam Aalia Adil, MBA
Weiterbildungsassistent
HNO-Klinik
Pennsylvania State University College of Medicine Hershey, Pennsylvania

Erklärung: Es bestehen für Dr. Eelam Aalia Adil, MBA keine relevanten finanziellen Interessenkonflikte.

Dr. David Goldenberg, FACS
Professor für Chirurgie und Onkologie
Pennsylvania State University College of Medicine
Direktor der HNO-Klinik
am Milton S. Hershey Medical Center Hershey, Pennsylvania

Erklärung: Es bestehen für Dr. David Goldenberg, FACS keine relevanten finanziellen Interessenkonflikte.

Herausgeber

Dr. Lars Grimm, MHS
Abteilung für Diagnostische Radiologie
Duke University Medical Center
Durham, North Carolina

Erklärung: Es bestehen für Dr. Lars Grimm, MHS keine relevanten finanziellen Interessenkonflikte.

Reviewer

Dr. Arlen Myers, MBA
Professor an der
Abteilung für Zahnmedizin und –technik
University of Colorado
Denver, Colorado

Erklärung: Es bestehen für Dr. Arlen Myers, MBA keine relevanten finanziellen Interessenkonflikte.

Übersetzung:

Dr. med. Christoph Eimer

Wir bitten darum, Diskussionen höflich und sachlich zu halten. Beiträge werden vor der Veröffentlichung nicht überprüft, jedoch werden Kommentare, die unsere Community-Regeln verletzen, gelöscht.