Kritische Manifestationen von Lupus: Diashow

Lars Grimm, MD | 27. Februar 2013

Autoren und Interessenskonflikte

Systemischer Lupus erythematodes (SLE), oder Lupus, ist ein multisystemischer, rheumatischer Erkrankungsprozess. Obwohl viele Manifestationen chronisch und langsam schwächend verlaufen, haben Patienten mit Lupus ein besonders erhöhtes Risiko für zahlreiche akute und notfallmedizinische Erkrankungsprozesse. Kliniker müssen besonders auf potentiell lebensbedrohliche Zustände bei Patienten mit der Diagnose SLE achten. Das Bild eines Echokardiogramms zeigt einen großen komprimierenden Perikarderguss (“F”), welcher eine Tamponade induziert (“H”). Dies ist eine seltene aber potentiell tödliche Komplikation des SLE.

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SLE kann zu einer Vielzahl von pulmonalen Komplikationen mit Pleuritis, Pleuraerguss, Pneumonie, pulmonaler Hypertension und interstitiellen Lungenerkrankungen führen. Die chronische Gabe von Steroiden führt bei Patienten mit SLE zu einem erhöhten Risiko für atypische Infektionen. Pleuritis ist eines der formalen Diagnosekriterien für SLE und kann Brustschmerzen und einen Pleuraerguss induzieren. Der Pleuraerguss bei Lupus ist exsudativ mit einer erhöhten Lactatdehydrogenase. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbes bei einem Patienten mit Lupus zeigt einen rechtsseitigen Pleuraerguss (gelber Pfeil) und Atelektasen mit Narbenbildung an der linken Lungenbasis (blauer Pfeil). Bei schweren Komplikationen kann sich eine Pleuraschwarte entwickeln.

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Vaskulitis, Antiphospholipid-Antikörper und Nierenversagen treten häufig bei Patienten mit Lupus auf und führen zu einem stark erhöhten Risiko für die Entwicklung einer Lungenembolie. Die Diagnose wird bei Patienten mit Atemnot, Hämoptyse und pleuritischen Brustschmerzen durch Ventilations-Perfusions-Szintigraphie oder CT-Angiographie gestellt. Das CT-Angiogramm zeigt einen Füllungsdefekt in der linken anterioren Segmentarterie (Pfeil). Therapieoptionen im akuten Setting beinhalten Antikoagulation oder mechanische Thrombektomie. Angesichts des chronischen Verlaufs von Lupus ist eine Langzeittherapie mit Aspirin oder Warfarin indiziert.

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Pulmonale Hypertension ist eine seltene Komplikation bei Lupus. Obwohl sie in der Regel progressiv verläuft, kann eine Verschlechterung der pulmonalen Hypertension zu schwerer Aszitis, Pleuraerguss, Rechtsherzinsuffizienz, Synkopen, Hämoptysen und zu hepatischer Stauung führen. Die Diagnose kann mittels Echokardiogramm, pulmonaler Angiographie oder durch Herzkatheteruntersuchung gestellt werden. Das Bild des pulmonalen Angiogramms zeigt im Zentrum pulmonale Arterien (gelber Pfeil) mit abgeschnittenen distalen Gefäßen (blauer Pfeil). Die Behandlungsoptionen sind vielfältig und beinhalten die Sauerstoffgabe, Antikoagulation und die Gabe von Vasodilatatoren.

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Libman-Sacks-Endokarditis ist die typischste kardiale Manifestation von Lupus. Sie ist charakterisiert durch Cluster von grobwarzigen Fibrinauflagerungen (Verrucae) auf der ventrikulären Oberfläche der Mitralklappe. Diese Läsionen bestehen aus einer Akkumulation von Immunkomplexen, Thrombozyten und mononukleären Zellen. Dies kann zu Herzinsuffizienz, Herzklappendysfunktion, Embolie und zu einer sekundär infektiösen Endokarditis führen. Die beste Diagnosestellung erfolgt über ein Echokardiogramm, welches die valvulären Vegetationen aufzeigt (Pfeil). Es gibt keine spezifische Therapie, aber eine antibiotische Prophylaxe wird bei Eingriffen, die eine Bakteriämie auslösen könnten (beispielsweise Zahnbehandlungen oder Koloskopie), empfohlen.

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Bei den meisten Lupus-Patienten entwickeln sich über die Lebensspanne Perikardergüsse. Die Flüssigkeit kann antinukleäre Antikörper, Immunkomplexe und Phagozyten beinhalten. Obwohl die Flüssigkeitsansammlung normalerweise gering ist, kann sie sich aufgrund einer Perikarditis und Urämie vergrößern und die klassischen Zeichen eines Pulsus paradoxus, Tachypnoe und Ödeme mit anschließender Herztamponade induzieren. Die Röntgenthoraxaufnahmen können ein vergrößertes Herz aufzeigen, und in der Echokardiographie kann die Flüssigkeit direkt visualisiert werden (Pfeil). Bei akuten symptomatischen Fällen kann die Flüssigkeit über eine Perikardiozentese, Thorakotomie oder über eine video-assistierte Thoraxchirugie entfernt werden.

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Patienten mit Lupus besitzen ein erhöhtes Risiko für eine Peri- und Myokarditis, welche häufig gemeinsam auftreten. Patienten mit symptomatischer Perikarditis zeigen substernalen Brustschmerz und auskultatorisch hörbares Perikardreiben. Ein EKG könnte die klassischen Zeichen diffuser ST-Hebungen in multiplen Ableitungen aufzeigen (Pfeil). Typischerweise gibt es einen assoziierten Perikarderguss. Die Diagnose Myokarditis sollte bei Ruhe-Tachykardie, Brustschmerz und Allgemeinsymptomen in Betracht gezogen werden. Eine Myokarditis könnte zu Herzinsuffizienz, Arrhythmien und plötzlichem Herztod führen. Die Echokardiographie könnte eine globale Hypokinesie zeigen, aber die Endomyokardbiopsie wird als Goldstandard eingesetzt. Die Behandlung einer Perikarditis erfolgt gewöhnlich unterstützend mit nichtsteroiden anti-inflammatorischen Arzneimitteln (NSAIDs). Die Therapie einer Myokarditis ist schwieriger und kann eine Immunsuppression mit der Therapie für Herzinsuffizienz und Arrhythmien kombinieren.

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Lupusnephritis ist bei ca. der Hälfte der Lupus-Patienten ein gut beschriebener und charakterisierter Prozess. Die Patienten werden in der Regel anhand der Ergebnisse der Nierenbiopsie eingestuft und seriell anhand der Kreatinin-Werte verfolgt. Hier wird eine mit Hämatoxylin und Eosin gefärbte Nierenbiopsie gezeigt und eine Lupusnephritis bei 100facher Vergrößerung dargestellt. Die Verschlechterung der Nierenfunktion verläuft gewöhnlich progressiv, und bei den meisten Patienten kann dies möglicherweise zu einem kompletten Nierenversagen fortschreiten. Niereninsulte aufgrund von Infektionen, Dehydrierung oder Medikamentengabe können bei Patienten den Anstoß geben, dass sich aus einem chronischen, kompensatorischen Nierenversagen ein komplettes Nierenversagen mit anschließender Oligurie, Elektrolytabnormalitäten und Volumenbelastung entwickelt. Nierenersatztherapie auf der Basis eines Notfalls könnte notwendig werden, um eine schwere Morbidität oder Mortalität zu verhindern.

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Die Vaskulitis und hyperkoagulierende Wirkung von Lupus führt bei Patienten zu einem erhöhten Risiko für Nierengefäßerkrankungen. Dies kann zu einer plötzlich einsetzenden progressiven Hypertension oder Nierenversagen führen. Die Diagnose von Verschlusskrankheiten erfolgt über Ultraschall, CT oder MRT. Das CT-Bild zeigt einen Thrombus in der retroaortalen linken Nierenvene (Pfeil). Im Allgemeinen haben Patienten mit Lupus und Nierenvenenthrombose eine membranöse Lupus nephritis (WHO Klasse V). Die Behandlung des nephrotischen Syndroms beinhaltet die Gabe von Steroiden, Diuretika und ACE-Hemmern beziehungsweise Angiotensin-Rezeptor-Blockern. Antikoagulation wird empfohlen, um eine nachfolgende Lungenembolie zu verhindern.

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Die urogenitale Manifestation von Lupus ist selten und häufig mit gastrointestinalen Erkrankungen verbunden. Es wird angenommen, dass die Lupuszystitis eine immunkomplex-vermittelte Vaskulitis ist. Chronische Inflammationen führen zu Blasenwandverdickung, obstruktiver Uropathie und folgender Hydronephrose. Die bilaterale Ultraschallaufnahme eines Patienten mit Lupus zeigt eine Hydronephrose mit Dilatation des Kelchsystems (Pfeil) aufgrund einer distalen Obstruktion. Aufgrund der distalen Obstruktion benötigt der Patient eine Dekompression des Nierenbeckenkelchsystems, um ein vollständiges Nierenversagen zu verhindern.

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Gastrointestinale Symptome sind in bis zu 50 % der Lupus-Fälle vorhanden. Die häufigsten Symptome sind Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö und abdominale Schmerzen. Die chronische intestinale Pseudo-Obstruktion beschreibt das klinische Bild einer mechanischen Obstruktion ohne aufzeigbare Evidenz für eine Obstruktion. Bei Lupus wird angenommen, dass dies aufgrund der Beteiligung der glatten Muskelzellen, der enterischen Nerven oder des viszeralen autonomen Nervensystems entsteht. Patienten zeigen selten Symptome eines akuten Abdomens oder einer Peritonitis. Das CT-Bild zeigt mehrere verdickte Darmschlingen (Pfeil), wie es bei Patienten mit Lupus vorkommt. Die Behandlung beinhaltet eine Entlastung des Darms und des Magens sowie eine Korrektur von Flüssigkeits- und Elektrolytabweichungen, um eine Perforation zu verhindern.

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Bei Patienten, die an Lupus leiden, besteht ein erhöhtes Risiko eine Pankreatitis, entweder aufgrund einer Vaskulitis oder Thrombose durch Antiphospholipidantikörper, zu entwickeln. Das Erscheinungsbild entspricht dem bei Patienten ohne Lupus. SLE-Patienten ohne Pankreatitis können erhöhte Amylase-Spiegel aufweisen. Das CT-Bild zeigt ein Nonenhancement  des Corpus pancreatis (gelber Pfeil) mit assoziierter peripankreatischer Flüssigkeit (blauer Pfeil). Wie bei Patienten ohne Lupus ist die Behandlung zum Großteil konservativ, mit Intervention bei schweren Fällen der Pseudozystenbildung und Nekrose.

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Bei Patienten mit Lupusvaskulitis besteht ein Risiko mesenterische Vaskulitiden und Darmischämien zu entwickeln. Dies kann sich plötzlich oder über Jahre hinweg mit Zu- und Abnahme von Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen präsentieren. Bildgebende Studien mit CT, CT-Angiographie oder Angiographie sind meist am aussagekräftigsten. Das CT-Bild zeigt Darmödeme (Pfeil) aufgrund einer nonokklusiven, mesenterischen Ischämie. Die Darmischämie ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der die Entlastung des Darms, Breitspektrum-Antibiotika und eine serielle abdominale Untersuchung erfordert, um festzustellen, ob eine schnelle operative Therapie zur Entfernung von abgestorbenen Darmabschnitten indiziert ist. Es besteht in begrenztem Maße Evidenz für den Einsatz von Steroiden bei Verdacht auf mesenterischer Vaskulitis.

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Patienten mit Lupus werden oft mit Langzeit-Steroiden und NSAIDs behandelt. Deshalb besitzen Patienten mit Lupus ein stark erhöhtes Risiko an Ulcera zu erkranken, welche zu okkulten Blutungen oder sogar zu Hämatemesis und Perforation führen können. Der Verdacht auf Ulcera kann durch eine Endoskopie (Pfeil) bestätigt werden, und die meisten Patienten erhalten eine Prophylaxe mit Protonenpumpenhemmern. Patienten mit Hämatemesis können mit Hilfe einer endoskopischen Sklerotherapie oder angiographischem Coiling notfallmäßig behandelt werden. Patienten mit perforierten inneren Organen benötigen eine notfallbedingte operative Therapie.

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Neurologische Komplikationen bei SLE sind zahlreich. Delirium, Psychosen, Schlaganfälle und Thrombembolie werden dabei als akut eingestuft. Die Kombination aus Vaskulitis, beschleunigter Arteriosklerose und Antiphospholipid-Antikörper setzt Lupus-Patienten in ein erhöhtes Risiko für Schlaganfälle. Dieses Risiko ist in den ersten 5 Jahren des Krankheitsverlaufs am größten. Es sollte jeder Patient mit Lupus und neurologischen Symptomen auf Schlaganfallgefährdung beurteilt werden. Das T2-gewichtete MRT-Bild zeigt eine Ischämie, der rechten periventrikulär gelegenen weißen Substanz eines Lupus-Patienten. Anhand der Verteilung kann eine Okklusion der tiefen, penetrierenden Äste angenommen werden. In Abhängigkeit des Vorhandenseins von Antiphospholipid-Antikörpern sollten die Patienten mit Aspirin oder Warfarin behandelt werden.

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Die Augen sind häufig bei Patienten mit Lupus mitbetroffen. Hierbei ist ein Risiko für Optikusneuritis, retinale Vaskulitis und okklusive Vaskulopathie vorhanden, welche sich in schwerem Sehverlust äußern können. Die retinale Vaskulitis kann über eine Fluoreszeinangiographie diagnostiziert werden. Hierbei werden avaskuläre Areale in den kleinen Arteriolen festgestellt. Über ein MRT kann die Optikusneuritis diagnostiziert werden. Das T1-gewichtete, fettunterdrückte MRT zeigt ein starkes Enhancement des linken Optikusnerves, wie es bei Optikusneuritis erwartet wird. Die Behandlung von Optikusneuritis und retinaler Vaskulitis erfolgt gewöhnlich über eine Steroidgabe. Bei Patienten mit proliferierenden Veränderungen nach einer schweren retinalen Ischämie kann eine Laserphotokoagulation notwendig werden.

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Bei Schwangeren mit Lupus besteht das Risiko, ein Kind mit neonatalem Lupus aufgrund der transplazentaren Passage von anti-Ro- und La-Antikörpern zur Welt zu bringen. Neonataler Lupus kann zu einem frühen Spontan-Abort führen. Bei einigen Säuglingen wird bereits in utero ein Hydrops fetalis aufgrund der Herzinsuffizienz diagnostiziert. Diese Patienten haben häufig einen schweren Krankheitsverlauf, und einige Experten raten zu einem frühzeitigen Kaiserschnitt. Das Ultraschallbild zeigt entsprechend des Hydrops fetalis eine Aszites (“*”) und Hautödeme (roter Pfeil).

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Kinder, die mit neonatalem Lupus geboren wurden, haben ein erhöhtes Risiko an einem angeborenen AV-Block, Perikarditis, Myokarditis, neonatalem Hydrops, Pneumonitis, erythematösen Plaques und Hepatosplenomegalie zu erkranken. Die kardialen Manifestationen sind akut und Patienten können aufgrund eines kompletten AV-Blockes die Implantation eines Schrittmachers benötigen. Das EKG zeigt einen AV-Block dritten Grades mit P-Wellen (roter Pfeil), die unabhängig vom QRS-Komplex (blauer Pfeil) auftreten. In einigen Fällen werden Schwangere mit Dexamethason behandelt, um einen fetalen AV-Block zu vermeiden.

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Autoren und Interessenskonflikte

Diese Diashow wurde ursprünglich von Medscape.com im Juni 2011 präsentiert.

Autor
Lars Grimm, MD
Abteilung für Innere Medizin, Medizinisches Zentrum der Duke Universität, Durham, North Carolina

Offenlegung: Dr. Lars Grimm hat angegeben keine relevanten finanziellen Beziehungen zu haben.

Gutachter
Shaun Ruddy, MD
Elam C. Toone, Professor für Innere Medizin, Professor für Mikrobiologie und Immunologie; Emeritus: Abteilung für Rheumatologie, Allergologie und Immunologie, Virginia Commonwealth Universität Richmond, Virginia

Offenlegung: Dr. Shaun Ruddy hat angegeben keine relevanten finanziellen Beziehungen zu haben.

Übersetzung
Beatrice Mikles, stud. cand. psych. B.Sc.

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